Mga Sakit sa Motor Neuron Diseases Lakip ang ALS ug More
Kung ang kadaghanan nga mga tawo maghunahuna sa bisan unsang butang kon makadungog sila sa mga pulong nga "sakit sa motor neuron," sila naghunahuna sa amyotrophic lateral sclerosis (ALS). Adunay, bisan pa, daghang mga matang sa sakit sa motor neuron usab. Maayo na lang, ang tanan nga mga sakit sa motor neuron dili sagad.
Kasagaran
Kon kita molihok, ang mga signal sa kuryente gipadala gikan sa utok ngadto sa spinal cord sa ibabaw nga mga neuron sa motor.
Ang mga selula sa nerbiyo magkahulogan sa anterior nga sungay sa spinal cord ug unya ipadala ngadto sa ubos nga mga neuron sa motor sa mga nerbiyos sa peripheral. Ang mga signal sa elektrisidad nga nagbiyahe ubay niini nga mga neuron nagpaila sa usa ka kaunuran nga nagkontrata, nga miresulta sa paglihok. Depende sa pila ka mga eksaminasyon sa pisikal nga eksaminasyon, ang mga neurologist makatino kon diin ang problema anaa sa sistema sa gikulbaan, ug gibase kana, usa ka posible nga pagdayagnos.
Ang mga kondisyon nga naka-apekto sa normal nga pagpahibalo gitawag nga mga sakit sa motor neuron. Ang sungay sa likod sa spinal cord nagdala sa kasayuran nga may kalabutan sa pagbati, samtang ang sungay sa atubangan adunay impormasyon nga may kalabutan sa paglihok. Ang mga sakit sa neuron sa motor, tungod niini nga hinungdan, nag-apektar sa kalihukan.
Kinatibuk-an nga mga Tanda ug mga Sintomas
Ang mga sakit sa motor neuron mahimo nga gibahin ngadto sa duha ka mga nag-unang mga kategoriya, depende kung kini nakaapektar sa ibabaw nga motor neuron o ubos nga neuron sa motor. Ang ubang mga sakit sa motor neuron makaapekto lamang sa ibabaw nga mga neuron sa motor, samtang ang uban nakaapekto sa mga ubos nga neuron sa motor.
Ang uban, sama sa ALS, makaapekto sa duha.
Ang mga sintomas sa taas nga sakit sa motor neuron naglakip sa:
- Spasticity - Usa ka kombinasyon sa pagkagahi sa kaunoran, pagkagisi, pagkagahi, ug pagkadili matandog. Uban sa grabeng kalisud, ang imong mga kaunuran tingali mobati nga "giugbok." Uban sa malumo nga kalainan, mahimo nimo nga mapalihok ang imong mga kaunuran, apan sila mitubag sa usa ka wala damha o jerky nga paagi.
- Rigidity - Usa ka boluntaryo nga "kakusog" sa mga kaunuran.
- Pagdugang sa lawom nga pagsalindot sa tendon - Pananglitan, ang imong tuhod nga tuhod mahimong labi ka litok kay sa kasagaran.
Ang mga sintomas sa ubos nga sakit sa motor neuron naglakip sa:
- Pagkasakit - Ang pagkawala sa kusog ug masa sa kaunuran.
- Mga pasumbingay - Ang usa ka kusog ug dili-aktibo nga pag-ikyas sa mga kaunoran nga mahimong makita nga nagkurba ilalom sa panit.
Mga Uri sa mga Sakit sa Motor Neuron
Adunay daghang nagkalainlain nga sakit sa motor neuron nga nagkalahi kon kini nakaapektar sa ibabaw o ubos nga mga neuron sa motor, ang mga inisyal nga sintomas, ang edad nga naapektohan niini, ug ang prognosis. Ang uban niini naglakip sa:
Amyotrophic Lateral Sclerosis
Ang Amyotrophic lateral sclerosis (ALS), nga nailhan usab nga Lou Gehrig's disease, usa ka progresibo nga sakit sa neuron sa motor nga nakaapekto sa halos 6,000 ka mga tawo matag tuig sa Estados Unidos. Kini nagsugod sa kahuyang sa kaunoran, kasagaran sa usa lamang ka bahin sa lawas. Ang kondisyon magsugod sa mga kamot mas kanunay kay sa mga tiil. Sa sayo pa, ang pangunang ilhanan tingali mga pasumbingay, apan sa kadugayan, nag-uswag sa mga senyas ug sintomas sa ibabaw ug motor neuron. Kon ang diaphragm naapektohan, gikinahanglan ang mekanikal nga bentilasyon. Ang sakit kasagaran dili kasagaran nga makaapekto sa pag-ila, ug kadaghanan sa mga tawo alisto (nga walay bisan unsang dementia) bisan pa nga ang sakit taas kaayo.
Ang kasagaran nga pagpaabut sa kinabuhi uban sa ALS halos duha ngadto sa lima ka tuig apan mahimong magkalainlain, nga adunay lima ka porsyento sa mga tawo nga buhi human sa 20 ka tuig. Mapasalamaton, ang mga tawo sama sa siyentipiko nga si Stephen Hawking nagtabang sa pagpataas sa kahibalo alang sa ALS ug uban pang mga sakit sa motor neuron.
Primary Lateral Sclerosis
Ang Primary lateral sclerosis (PLS) usa ka sakit sa ibabaw nga mga neuron sa motor, nga nagsamok sa mga signal gikan sa utok ngadto sa spinal cord. Ang mga selula sa cerebral cortex nga responsable sa paglihok hinayhinay nga mamatay. Ang resulta mao ang hinay nga progresibo nga kahuyang nga may kalabutan sa mga senyales sa motor neuron, sama sa spasticity, rigidity, ug ang dugang nga deep reflexes.
Dili sama sa amyotrophic lateral sclerosis, ang pagpaubos sa mga neuron nga natun-an sa mga motorista, sama sa atrophy ug fasciculations, dili ingon ka prominente. Dili kini sigurado kung unsa ka komon ang PLS, apan nagtuo kami nga dili kaayo komon kaysa ALS.
Sayo sa panahon sa sakit, ang nag-una nga lateral sclerosis mahimong malibog sa ALS. Tungod kay ang ALS mahimo nga magsugod sa ibabaw lamang sa mga ilhanan sa motor neuron, kini mahimong mga katuigan sa wala pa makita ang usa ka dayagnosis sa PLS. Bisan nianang panahona, tingali lisud isulti kung hain sa mga kondisyon ang hinungdan sa mga sintomas, tungod kay ang uban nga mga tawo nga gilauman nga PLS magpausbaw sa mga nabuthan sa motor neuron, nga nagpamatuod nga ang sakit mao ang tinuod nga ALS. Ang tanan niini usa ka makalibog nga paagi sa pag-ingon nga imposible nga mahibal-an kung usa ka kahimtang ang tinuod nga ALS o PLS sulod sa daghang mga tuig human sa pagsugod sa mga sintomas.
Ang uban pang mga kondisyon, sama sa panulondon nga mga paraparesis, kinahanglan usab nga ipatuman. Ang PLS mas hinay nga mo-uswag kay sa ALS, nga ang mga pasyente kasagarang nagkinabuhi sulod sa 20 ka tuig uban sa ilang mga sintomas.
Progressive Muscular Atrophy
Sa pipila ka mga paagi, ang progressive muscular atrophy (PMA) mao ang kaatbang sa nag-una nga lateral sclerosis. Sa PMA, ang ubos nga mga neuron sa motor ang naapektuhan, samtang, sa PLS, ang mga upper neuron lang ang nasamdan. Tungod kay ang ubos nga mga neuron sa motor naapektuhan, ang progresibong kahuyang usa ka simtoma. Tungod kay ang mga neuron sa ibabaw nga motor wala maapektohan, ang mga ilhanan sa motor neuron sama sa rigidity dili mahitabo. Ang progressive muscular atrophy dili kaayo komon kay sa ALS apan adunay mas maayo nga prognosis.
Mahimo kini nga usa ka proseso sa pag-ayo aron mahimo ang pag-diagnose sa progresibo nga muscular atrophy tungod kay ang mga simtoma susama sa uban nga mga kondisyon. Sa partikular, ang mga sakit sama sa ALS, multifocal motor neuropathy (usa ka porma sa peripheral neuropathy ) ug ang spinal muscular atrophy kinahanglan una nga ipatuman una sa dili pa himuon nga hugot nga pagdayagnos.
Progressive Bulbar Palsy
Ang progresibong bulbar palsy naglakip sa usa ka hinay nga pagkabulok sa brainstem, nga adunay mga nerbiyos ( cranial nerves ) nga nagkontrol sa nawong, dila, ug tutonlan. Ingon nga resulta, ang usa ka tawo nga adunay progresibo nga bulbar palsy magsugod nga maglisud sa pagsulti, pagtulon ug pag-chewing. Ang kahuyang sa bukog mahimo usab nga mas dayag samtang ang sakit nag-uswag, nga adunay taas ug ubos nga marka sa motor neuron. Ang mga tawo nga adunay progresibo nga bulbar nga palsy mahimo usab nga dili mapugngan ug usahay dili angay nga pagsinggit sa paghilak o paghilak. Sagad alang sa mga tawo nga adunay progresibo nga bulbar palsy nga magpadayon sa pagpalambo sa ALS. Ang Myasthenia gravis usa ka autoimmune neuromuscular disorder nga mahimo usab nga makita sa susama nga paagi.
Post-Polio Syndrome
Ang polyo usa ka virus nga nag-atake sa mga neuron sa motor sa anterior nga sungay sa taludtod, nga miresulta sa paralisis. Mapasalamaton, tungod sa mga agresibong pagbakuna, kini nga kagaw sa kadaghanan nawagtang na. Apan, ang uban nga adunay sakit, mahimong moreklamo sa usa ka kahuyang nga nailhan nga post-polio syndrome. Mahimo kini tungod sa pagkatigulang o kadaut nga hinungdan sa pipila ka buhi nga mga neuron sa motor nga nagkontrol sa paglihok sa usa ka naapektuhan nga bahin sa lawas aron mamatay. Ang disorder nagaapektar lamang sa mga tigulang nga adunay polyo kaniadto. Kini sa kasagaran dili mahadlok sa kinabuhi.
Ang Kennedy's Disease
Ang sakit ni Kennedy tungod sa X-linked genetically mutation nga nakaapektar sa receptor sa androgen. Ang sakit nga hinungdan sa hinay-hinay nga progresibo nga kahuyang ug kasakit sa mga kaunoran nga labing duol sa lawas. Ang nawong, apapangig, ug dila nalangkit usab. Tungod kay kini ang X-linked, ang sakit ni Kennedy sa kasagaran makaapekto sa mga lalaki. Ang mga kababayen-an nga adunay genetic mutation ang mga tagdala, nga adunay 50 porsyento nga kahigayunan sa pagpasa sa gene ngadto sa ilang mga anak. Ang mga kababayen-an nga adunay mutation mahimo usab nga mag-antus gikan sa ginagmay nga mga sintomas, sama sa mga kakapoy sa tudlo, imbis nga labi ka lawom nga kahuyang.
Tungod kay ang sakit nag-apektar sa receptor sa androgen (ang receptor diin ang estrogen ug testosterone), ang mga lalaki nga adunay sakit mahimong mag-antus sa mga simtomas sama sa gynecomastia (breast enlargement), testicular atrophy, ug erectile dysfunction. Ang kinabuhi sa mga tawo nga may sakit ni Kennedy sa kasagaran normal, bisan kung ang ilang kahuyang nagpadayon sila nagkinahanglan og wheelchair.
Spinal Muscular Atrophy
Ang spinal muscular atrophy usa ka napanunod nga sakit nga nag-apektar sa mga bata. Kini tungod sa mga depekto sa gene sa SMN1 ug napanunod sa autosomal recessive pattern. Tungod niining gene nga depektoso, dili igo ang protina sa SMN, ug kini mosangpot sa pagkawala sa ubos nga mga neuron sa motor. Kini magdala sa kahuyang ug pag-usik sa kaunuran.
Adunay tulo ka dagkong tipo sa SMA, ang matag usa naglangkob sa mga bata sa laing edad.
- Ang SMA type 1, nga gitawag usab nga sakit nga Werdnig-Hoffman, nahimong klaro sa panahon nga ang bata unom ka bulan ang panuigon. Ang bata adunay hypotonia (floppy muscles) ug dili kanunay magbalhin sa spontaneously. Dili sila makahimo sa paglingkod sa ilang kaugalingon sa gilauman nga panahon. Tungod sa kalisud sa agianan sa hangin ug pagmintinar sa kusog aron makaginhawa, kadaghanan niining mga bata mamatay sa edad nga duha.
- Ang type sa SMA II nagsugod sa usa ka gamay nga ulahi, nga makita sa taliwala sa mga edad nga 6 ngadto sa 18 ka bulan. Kini nga mga bata dili makatindog o makalakaw nga walay tabang, ug usab adunay mga kalisud uban sa respiration. Apan, ang mga anak nga may taas nga klase sa II nga klase kasagaran mas taas og kinabuhi kay sa mga may Werdnig-Hoffman, usahay nagpuyo sa pagkahamtong.
- Ang klase nga IIII nga gitawag usab nga Kugelberg-Welander nga sakit, mahimong makita sa taliwala sa mga edad nga 2 ug 17 ka tuig. Ang mga bata nga adunay kini nga sakit mahimong adunay pipila ka mga kalisud sa pagdagan o pagsaka sa mga lakang. Sila mahimo usab nga mga problema, sama sa scoliosis . Apan, ang mga bata nga adunay kini nga sakit mahimong adunay normal nga kinabuhi.
Diagnosis ug Pagtambal
Walay dili epektibo nga pagtambal alang sa bisan unsang sakit sa motor neuron. Ang medikal nga terapiya nagatutok sa pagkontrol sa mga sintomas sa sakit kutob sa mahimo. Bisan pa, aron mahibal-an kung unsa nga mga simtoma ang gipaabut, maingon man pagdumala sa uban pang mga masakit nga mga sakit, importante nga makuha ang hustong pagdayagnos.
Pinaagi sa paggamit sa ilang pisikal nga eksaminasyon ug uban pang mga teknik sama sa electromyography , pagtuon sa pag- conda sa nerve, ug genetic testing kung angay, ang mga neurologist makatabang sa pag-ila sa tukmang diagnosis. Ang pagbaton sa eksakto nga pagdayagnos nagtugot sa imong neurologist sa pagdumala sa imong mga sintomas kutob sa mahimo ug sa pagpaabut ug pag-andam alang sa bisan unsang mga komplikasyon.
Pagsagubang
Sa sinugdanan, kami nagkomento nga "maayo na lang" ang sakit sa motor neuron dili sagad. Mahimo kini nga maayo gawas kon ikaw o usa ka minahal makapalambo sa usa niini nga mga kondisyon. Unya, agig dugang sa pag-antus sa mga simtomas niining mga sakit, mahimo nimong masayran nga adunay dili kaayo panukiduki ug dili kaayo suporta kay sa imong paglaum. Samtang kini nga mga sakit managlahi, ang mga lakang sama sa Orphan Drug Act nagadumala sa dugang pagtagad ngadto niining dili kaayo komon apan dili kaayo hinungdan nga kondisyon.
Mahimong mobati ka nga nag-inusara kung nasuta nga adunay sakit sa motor neuron. Dili sama sa dagkong pundok sa "mga tigpasiugda sa kanser sa suso" didto, wala nato makita ang dagkong mga grupo, pananglitan, ang mga tigpasiugda sa bulbar nga mga progresibo. Apan ang kahibalo nagkataas, ug labing menos alang sa ALS, suporta.
Ang mga tawo nga adunay mga sakit sa motor neuron nagkinahanglan og suporta sama niadtong adunay mas komon nga kondisyon. Samtang wala ka'y grupo sa suporta sa imong komunidad, dunay suporta nga mga komunidad nga online diin ang mga tawo nga adunay mga kondisyon sa motor neuron mahimong "makigkita" ug makig-istorya sa uban nga nag-atubang sa pipila ka susama nga mga hagit. Bisan wala kita adunay "pil" o operasyon sa pagtambal sa sakit, adunay daghan nga mahimo aron matabangan ang mga tawo nga magkinabuhi nga maayo sa sakit, ug ang kasamtangan nga panukiduki naghatag og paglaum nga ang pag-uswag himoon sa dili pa sa umaabot.
Mga tinubdan
- Garg, N., Park, S., Vucic, S. et al. Pag-ilis sa Lower Motor Neuron Syndromes. Journal of Neurology, Neurosurgery, ug Psychiatry . 2016 Dis 21. (Epub una sa pag-imprinta).
- Kasper, Dennis L .., Anthony S. Fauci, ug Stephen L .. Hauser. Mga Prinsipyo sa Internal Medicine ni Harrison. New York: Edukasyon sa Mc Graw-Hill, 2015. I-print.
- Ng, L., Khan, F., Young, C., ug M. Galea. Mga Syndptomatic Treatment alang sa Amyotrophic Lateral Sclerosis / Motor Neuron Disease. Cochrane Database sa Systematic nga mga Review . 2017. 1: CD0111776.
- Roper. Adams ug Victor's Principles of Neurology, 10e. Sa: McGraw-Hill, 2014. I-print.