Ang Idiopathic pulmonary fibrosis ( IPF ) dili maayo, apan kini matambalan. Maayo na lang, ang mga bag-ong tambal giaprobahan na sukad pa sa 2014 nga naghatag og kalainan sa mga sintomas , kalidad sa kinabuhi , ug kauswagan alang sa mga tawo nga nagpuyo sa sakit. Sa kasukwahi, ang mga tambal nga gigamit hangtud nga bag-o pa lang gituohan nga nakahatag og dugang kadaot kay sa maayo alang sa pipila ka tawo nga adunay IPF.
Kon nadayagnos nga kini nga sakit, siguroha nga dili ka mawad-an og paglaum sa mas daan nga kasayuran.
Mga Tumong sa Paggamit sa Idiopathic Pulmonary Fibrosis
Ang kadaot nga nahitabo sa IPF mao ang kahulugan nga dili mabalik; ang fibrosis (scarring) nga nahitabo dili na maayo. Busa, ang tumong sa pagtambal mao ang:
- Pagmenos sa dugang kadaot sa mga baga. Tungod kay ang hinungdan sa hinungdan sa IPF mao ang kadaot nga gisundan sa abnormal nga pag-ayo, ang pagtambal gitumong niini nga mga mekanismo.
- Pagpauswag sa kalisud sa pagginhawa.
- I-maximize ang kalihokan ug kalidad sa kinabuhi.
Tungod kay ang IPF usa ka dili kasagaran nga sakit, makatabang kung ang mga pasyente makapangita sa usa ka medikal nga sentro nga nag-specialize sa idiopathic pulmonary fibrosis ug interstitial lung disease. Ang usa ka espesyalista tingali adunay labing bag-o nga kahibalo sa mga opsyon sa pag-opera nga makatabang ug makatabang kanimo sa pagpili sa labing maayo alang sa imong indibidwal nga kaso.
Mga tambal alang sa Idiopathic Pulmonary Fibrosis
Mga Tyrosine Kinase Inhibitors
Niadtong Oktubre 2014, duha ka mga tambal ang nahimong una nga tambal nga gi-aprobahan sa FDA alang sa pagtambal sa idiopathic pulmonary fibrosis. Kini nga mga tambal, pirfenidone ug nintedanib, target nga mga enzyme nga gitawag ug tyrosine kinase ug trabaho pinaagi sa pagkunhod sa fibrosis (antifibrotics).
Sa simple nga paagi, ang mga enzyme sa tyrosine kinase nagpalihok sa mga hinungdan sa pagtubo nga hinungdan sa mga fibrosis, busa kini nga mga tambal nagbabag sa mga enzyme ug tungod niini ang mga hinungdan sa pagtubo nga maoy hinungdan sa dugang nga fibrosis.
Kini nga mga tambal nakit-an nga adunay daghang mga kaayohan:
- Gipakunhuran nila ang pag-uswag sa sakit sa katunga sa panahon sa tuig nga ang mga pasyente mikuha sa droga (kini ginatun-an karon sa mas taas nga panahon).
- Gipakunhod nila ang pagkunhod sa functional function sa baga (ang pagkunhod sa FVC mas ubos) sa katunga.
- Kini moresulta sa pagkunhod sa mga sakit sa sakit.
- Ang mga pasyente nga naggamit niining mga droga adunay mas maayo nga kalidad sa kinabuhi nga may kalabutan sa panglawas.
Kini nga mga tambal sa kinatibuk-an gipatuman na, nga hinungdanon kaayo alang sa usa ka progresibong sakit nga walay tambal; ang labing komon nga simtoma mao ang pagkalibang.
N-Acetylcysteine
Sa miaging n-acetylcysteine nga sagad gigamit sa pagtambal sa IPF, apan ang mga bag-ong pagtuon wala makit-an nga kini epektibo. Sa diha nga nabuak kini makita nga ang mga tawo nga adunay pipila ka mga klase sa gene mahimo nga molambo sa tambal, samtang kadtong adunay lain nga gene type (laing alyansa) ang tinuod nga nasamad sa tambal.
Proton Pump Inhibitors
Ang interes mao ang usa ka pagtuon nga gihimo gamit ang esomeprazole, usa ka proton pump inhibitor , sa mga selula sa baga sa lab ug sa mga ilaga. Kini nga tambal, nga sagad gigamit sa pagtambal sa gastroesophageal reflux disease, miresulta sa dugang nga kaluwasan sa mga selula sa baga ug sa mga ilaga. Tungod kay ang GERD usa ka komon nga nag-una sa IPF, gituohan nga ang asid gikan sa tiyan nga gipaagi sa mga baga mahimong kabahin sa etiology sa IPF.
Bisan tuod kini wala pa masulayan sa mga tawo, ang pagtambal sa GERD sa mga indibidwal nga adunay IPF kinahanglan nga pagatagdon.
Lung Transplant Surgery
Ang paggamit sa usa ka bilateral o single nga transplant sa baga isip usa ka pagtambal alang sa IPF nagkadaghan nga nag-uswag sulod sa milabay nga 15 ka tuig ug nagrepresentar sa kinadak-ang grupo sa mga tawo nga naghulat sa mga transplant sa baga sa Estados Unidos. Kini adunay dakong risgo apan mao lamang ang pagtambal nga nahibal-an niining panahona aron sa tin-aw nga pagpalapad sa kinabuhi nga paglaum.
Sa pagkakaron, ang median survival (sa panahon nga ang katunga sa mga tawo namatay ug ang katunga buhi pa) mao ang 4.5 ka tuig nga may transplant, bisan pa nga kini nga ang kalig-on nga milambo nianang panahona samtang ang medisina nahimong mas abante.
Ang survival rate mas taas alang sa bilateral transplants kay sa usa ka transplant sa baga, apan gituohan nga kini adunay labaw nga pagabuhaton sa mga butang gawas sa transplant, sama sa mga kinaiya sa mga tawo nga adunay usa o duha ka mga transplanted baga.
Suportang Paggamit
Tungod kay ang IPF usa ka progresibo nga sakit, ang pagsuporta sa pagtambal aron masiguro ang pinakamaayo nga kalidad sa kinabuhi nga posible hinungdanon kaayo. Ang uban niini nga mga lakang naglakip sa:
- Pagdumala sa kasamtangang mga problema.
- Pagtambal sa mga sintomas.
- Gipusil sa Flu shot ug pneumonia aron mapugngan ang mga impeksyon.
- Pagbag-o sa pulmonya .
- Oxygen therapy - Ang uban nga mga tawo nagpanuko sa paggamit sa oxygen tungod sa stigma, apan kini makatabang kaayo alang sa pipila ka mga tawo nga adunay IPF. Sa pagkatinuod, kini naghimo sa pagginhawa nga mas sayon ug nagtugot sa mga tawo nga adunay sakit nga adunay mas maayo nga kalidad sa kinabuhi, apan kini usab nagpakunhod sa mga komplikasyon nga may kalabutan sa ubos nga oksiheno diha sa dugo ug nakapamenos sa pulmonary hypertension (taas nga presyon sa dugo sa mga ugat nga nagbiyahe sa tunga sa tuo nga bahin ang kasingkasing ug mga baga).
Mga Kundisyon ug mga Komplikadong Kaugalingon
Daghang mga komplikasyon ang komon sa mga tawo nga nagpuyo uban sa IPF. Kini naglakip sa:
- Sleep apnea
- Ang Gastroesophageal reflux disease (GERD)
- Ang hypertension sa baga - Ang taas nga presyon sa dugo sa mga ugat sa mga baga nakapalisud sa pagduso sa dugo pinaagi sa mga pag-agos sa dugo nga moagi sa mga baga, busa ang tuo nga bahin sa kasingkasing (tuo ug wala nga ventricle) kinahanglan nga magtrabaho og maayo.
- Depresyon
- Kanser sa baga - Kapin sa 10 porsyento sa mga tawo nga adunay IPF ang nagpalambo sa kanser sa baga
Sa higayon nga mahibal-an ka sa IPF , kinahanglan nga hisgutan nimo ang posibilidad sa mga komplikasyon uban sa imong doktor ug paghimo og usa ka plano kon unsaon nimo sa pagdumala o pagpugong pa niini.
Online Support Groups ug Communities
Walay sama sa pagpakigsulti sa laing tawo nga nagsagubang sa sakit sama kanimo. Apan, sukad nga ang IPF dili sagad, lagmit dili usa ka pundok sa suporta sa imong komunidad. Kon nakadawat ka sa pagtambal sa usa ka pasilidad nga nag-espesyalisar sa IPF, dunay mga grupong suporta sa tawo nga anaa sa imong medikal nga sentro.
Alang sa mga wala'y grupo sa suporta sama niini-nga tingali nagpasabot nga ang kadaghanan sa mga tawo nga adunay IPF-online nga mga grupo nga suporta ug mga komunidad usa ka maayong kapilian. Dugang pa, kini mao ang mga komunidad nga makapangita ka sa pito ka adlaw sa usa ka semana, 24 ka oras sa usa ka adlaw nga kinahanglan nimo nga mahikap ang usa ka tawo.
Ang mga grupong suportado makatabang sa pagtabang sa daghang mga tawo ug mahimo usab nga usa ka paagi sa pagpadayon sa labing bag-ong mga kasayuran ug pagtambal alang sa sakit. Ang mga panig-ingnan nga mahimo nimong apilan mao ang:
- Pulmonary Fibrosis Foundation
- Pagdasig sa Pulmonary Fibrosis Community
- PatientsLikeMe Pulmonary Fibrosis Community
Usa ka Pulong Gikan
Ang prognosis sa idiopathic pulmonary fibrosis nagkalainlain, nga adunay pipila ka mga tawo nga adunay kusog nga progresibong sakit, ug ang uban nga nagpabilin nga lig-on sulod sa daghang katuigan. Lisud hatagag pagtag-an kon unsa ang buhaton sa usa ka pasyente. Ang median survival rate mikabat na sa 3.3 ka tuig sa 2007 kumpara sa 3.8 ka tuig sa tuig 2011. Ang laing pagtuon nakamatikod nga ang mga tawo nga nag-edad ug 65 ug kapin-an nanagpuyo na sa IPF sa tuig 2011 kaysa niadtong 2001.
Bisan kon wala ang bag-ong gi-aprubahan nga mga tambal, ang pag-atiman daw nagpalambo. Ayaw pagsalig sa daan nga kasayuran nga imong nakit-an, nga lagmit wala'y petsa. Pakigsulti sa imong doktor mahitungod sa mga kapilian nga gilatid dinhi ug asa ang pinakamaayo alang kanimo.
Mga Tinubdan:
Antoniou, K., Tomassetti, S., Tsitoura, E., ug C. Vancheri. Idiopathic pulmonary fibrosis ug kanser sa baga: pag-update sa clinical ug pathogenesis. Bag-ong mga Opinyon sa Pulmonary Medicine . 2015 Sep 18. (Epub una sa pag-imprinta).
de Boer, K., ug J. Lee. Ilalum sa giila nga komorbididad sa idiopathic pulmonary fibrosis: usa ka pagrepaso. Respirology . 2015 Septyembre 13. (Epub una sa pag-imprinta).
O'Riordan, T., Smith, V., ug G. Raghu. Pagpalambo sa mga ahente sa nobela alang sa Idiopathic Pulmonary Fibrosis: pag-uswag sa target selection ug clinical trial design. Dughan . 2015 Mayo 8. (una pa gi-print ang Epub).
Raghu, G. et al. Pag-diagnosis sa idiopathic pulmonary fibrosis nga adunay taas nga resolusyon nga CT sa mga pasyente nga dunay gamay o walay radiological nga ebidensya sa honeycombing: secondary analysis sa usa ka randomized, controlled trial. Lancet Respiratory Medicine . 2014. 2 (4): 277-84.
Spagnolo, P., Maher, T., ug L. Richeldi. Idiopathic pulmonary fibrosis: Bag-ong mga pag-uswag sa terapiya sa pharmacological. Pharmacology & Therapeutics . 2015. 152: 18-27.