Ang anomalya sa Ebstein usa ka matang sa sakit sa pagkatawo sa kasingkasing nga gihulagway sa abnormal nga paglambo sa balbula sa tricuspid ug sa tuo nga ventricle . Depende sa kagrabehon niining mga dili normal, ang mga simtomas nga nasinati sa mga natawo nga adunay Ebstein nga anomali mahimo nga nagkalainlain.
Ang uban nga mga masuso nga adunay kini nga kondisyon grabe nga sakit sa pagkatawo. Ang uban nga adunay anomalya sa Ebstein nagpuyo sa pagkahamtong nga walay bisan unsang mga sintomas.
Hinuon, hapit tanan nga natawo nga adunay niini nga kondisyon makahimo sa mga problema sa kasingkasing sa madugay o sa madali.
Unsa ang Anomalya sa Ebstein?
Una, ang anomalya sa Ebstein gipahinabo sa pagkapakyas sa tricuspid nga balbula aron maugmad ang normal sa fetus. Ang mga leaflet sa tricuspid nga balbula dili mobalhin ngadto sa ilang normal nga posisyon, sa pagkakabit sa tuo nga atrium ug sa tuo nga ventricle, atol sa paglambo. Hinunoa, ang mga leaflet nahulog sa ubos, sa tuo nga ventricle. Dugang pa, ang mga leaflet sa ilang kaugalingon sagad laminated ("stuck") sa bungbong sa tuo nga ventricle, ug sa ingon dili bukas ug suod nga tukma.
Tungod kay ang tricuspid nga balbula sa anomalya sa Ebstein nawala sa ubos, ang bahin sa tuo nga ventricle nga nahimutang ibabaw sa abnormal nga tricuspid nga balbula mao ang "atrialized." Nga mao, ang atrial chamber sa kasingkasing maglakip dili lamang sa normal nga atrial tissue apan kabahin usab sa tuo nga tisyu sa ventricular.
Mga Problema sa Cardiac
Tungod sa abnormal nga positioning ug pagtuis sa balbula nga tricuspid nga makita sa anomalya sa Ebstein, ang balbula kasagaran nga "leaky." Ingon nga resulta, ang tricuspid regurgitation mao ang kasagaran nga pagpakita sa niini nga kondisyon.
Dugang pa, ang atrialization sa bahin sa tuo nga ventricle nga nahimutang sa ibabaw sa nawala nga balbula sa tricuspid makapahinabo usab og mga problema.
Ang atrialized nga bahin sa tuo nga ventricle beats sa dihang ang nahibilin sa tuo nga ventricle beats, ug dili sa dihang ang tuo nga atrium mobagting. Kining nagkalisud nga aksyong muscular sulod sa atrial chamber gipasobra ang tricuspid regurgitation ug usab nagmugna sa dugo nga anaa sa tuo nga atrium aron mawagtang-usa ka kondisyon nga makapatunghag dugo.
Ang kagrabe sa anomalya sa Ebstein adunay kalambigitan sa ang-ang sa pagkawala ug ang malformation sa tricuspid nga balbula, ug ang gidaghanon sa tuo nga tisyu sa ventricular nga sunod nga atrialized. Ang mga tawo nga natawo nga may anomaliya nga Ebstein nga adunay pipila ka (o dili) mga simtomas sa kasagaran adunay gamay kaayo nga pagbalhin.
Ang mga tawo nga natawo nga may anomaliya nga Ebstein adunay taas nga insidente nga adunay lain nga mga problema sa kasingkasing sa kasingkasing. Kini naglakip sa patent foramen ovale , depekto sa septal septal , obstruction sa pulmonary outflow, patent ductus arteriosus , depekto sa septal ventricular, ug sobrang electrical pathways sa kasingkasing nga makahimo sa cardiac arrhythmias . Kung ang usa o daghan pa niining mga suliran sa pagkabata anaa, ang mga sintomas ug ang mga resulta sa mga tawo nga adunay anomaliya nga Ebstein sa kasagaran mas grabe.
Mga hinungdan
Ang anomalya nga Ebstein mahitabo sa mga 1 sa 20,000 nga gipanganak.
Samtang ang pipila ka mga genetic mutation nga nakig-uban sa Ebstein anomalya, walay partikular nga mutation nga gituohan nga usa ka mayor nga hinungdan niini nga kondisyon. Usa ka asosasyon tali sa Ebstein ug ang paggamit sa lithium o benzodiazepine sa mabdos nga inahan nga gi-report, apan walay naasoy nga pagpakig-uban nga napamatud-an. Sa kasagaran, ang anomalya sa Ebstein daw mahitabo nga sulagma.
Mga simtoma
Ang mga simtomas nga nasinati sa mga tawo nga adunay anomaliya nga Ebstein nagkalainlain, nga nag-agad sa gidaghanon sa abnormalidad sa balbula sa tricuspid ug sa presensya o pagkawala sa uban nga mga problema sa kasingkasing sa kasingkasing.
Ang mga bata nga natawo nga dunay tricuspid valve disfunction nga resulta sa anomalya sa Ebstein sa kasagaran adunay mga problema sa kasingkasing usab sa lawas, ug mahimo nga grabe nga masakiton gikan sa pagkatawo.
Kini nga mga bata kasagaran adunay grabe nga cyanosis (ubos nga lebel sa oksiheno sa dugo), dyspnea , kahuyang, ug edema (nag-uswag).
Ang mga bata nga natawo nga adunay anomalyang Ebstein nga adunay mahinungdanon nga tricuspid regurgitation, apan walay laing seryoso nga mga problema sa kasingkasing sa pagkabata, mahimo nga himsog nga mga bata apan sa kasagaran makahimo sa tukma nga bahin sa kasingkasing nga kapakyasan bisan sa pagkabata o pagkahamtong.
Sa pihak nga bahin, kon ang malala nga tisyu sang tricuspid malip-ot lamang, ang isa ka tawo nga may anomalya nga Ebstein mahimo magpabilin nga wala ang sintomas sa ila bug-os nga kabuhi.
Adunay usa ka lig-on nga panag-uban tali sa anomalya sa Ebstein ug anomaliya nga mga agianan sa kuryente sa kasingkasing. Kining gitawag nga "accessory pathways" naghimo sa abnormal electrical connection tali sa usa sa atria ug usa sa ventricles; sa anomalya sa Ebstein, sila halos kanunay nga nagkonektar sa tuo nga atrium sa tuo nga ventricle.
Kini nga agianan sa agianan kasagaran maoy hinungdan sa usa ka matang sa supraventricular tachycardia nga gitawag og atrioventricular reentrant tachycardia (AVRT) . Usahay kini nga mga agianan sa agianan makahimo sa Wolff Parkinson White syndrome , nga mahimong magdala dili lamang sa AVRT, kondili usab ngadto sa labi ka peligroso nga mga arrhythmias, lakip ang ventricular fibrillation . Ingon nga resulta, kini nga mga agianan sa agianan makahimo sa dugang nga risgo alang sa kalit nga kamatayon.
Tungod kay ang anomalya sa Ebstein sa kasagaran nagpatunghag lumpag nga agianan sa dugo sulod sa tuo nga atrium, ang mga kinatuhayan sa dugo adunay porma didto. Kung kini nga mga pag-ulbo sa dugo nag- embolize (nga mao, paglapas), sila makalabay sa sirkulasyon ug makadaot sa tisyu. Busa ang anomalya sa Ebstein nalangkit sa usa ka dugang nga insidente sa pulmonary embolus , ug (tungod kay ang mga clots gikan sa tuo nga atrium makalihok pinaagi sa patente foramen ovale ngadto sa wala nga atrium), mahimo usab kini nga hinungdan sa usa ka stroke.
Ang mga nag-unang hinungdan sa kamatayon gikan sa Ebstein nga anomali mao ang pagkapakyas sa kasingkasing ug kalit nga kamatayon.
Pag-diagnose
Ang importante nga pagsulay sa pag-diagnose sa anomalya sa Ebstein mao ang echocardiogram-sa kasagaran, ang usa ka transesophageal echo test mohatag sa labing tukma nga mga resulta. Uban sa usa ka echocardiogram, ang presensya ug ang gidaghanon sa abnormalidad sa balbula sa tricuspid mahimong tukmang mahatag, ug kadaghanan sa uban nga mga depekto sa congenital cardiac nga mahimong anaa usab mahibal-an.
Sa mga hamtong ug mas magulang nga mga bata nga nakadawat sa ilang una nga pagtimbangtimbang alang sa Ebstein anomalya, ang pag-ehersisyo sa pagsulay kasagaran gihimo aron sa pagtimbang-timbang sa ilang kapasidad sa ehersisyo, oxygenation sa dugo sa panahon sa pag-ehersisyo, ug ang tubag sa heart rate ug blood pressure aron magamit. Kini nga mga pagsukod makatabang sa paghukom sa kinatibuk-ang katig-a sa ilang kahimtang sa kasingkasing, ug ang panginahanglan ug ang pagkadinalian sa pag-opera sa operasyon.
Importante usab ang pagtimbang-timbang sa mga tawo nga adunay anomalya sa Ebstein tungod sa presensya sa cardiac arrhythmias. Gawas pa sa tinuig nga electrocardiograms (ECG) ug sa ambulatory ECG monitoring , kadaghanan niini nga mga tawo kinahanglan nga susihon pinaagi sa usa ka cardiac electrophysiologist sa higayon nga sila madayagnos, aron mahibal-an ang posibilidad nga makahimo sila sa peligrosong mga arrhythmias.
Pagtambal
Sa kinatibuk-an, kung ang anomalya ni Ebstein nagpatunghag mahinungdanong mga sintomas, ang pagtambal mao ang pag-ayo sa surgical.
Ang operasyon sa mga bag-ong nahimugso nga adunay grabe nga anomalya sa Ebstein kasagaran nga nalangan kutob sa mahimo, tungod sa taas nga risgo sa pag-ayo niini nga problema sa mga masuso. Kini nga mga bata sa kasagaran gidumala uban sa agresibo nga suporta sa medisina sa usa ka intensive care unit, sa paningkamot nga malangan ang operasyon hangtud nga sila adunay higayon nga motubo. Kon posible, ang pag-opera nalangan sulod sa pipila ka mga bulan.
Sa mas magulang nga mga bata ug sa mga hamtong nga bag-o nga nahiling nga adunay anomalya sa Ebstein, ang pag-ayo sa pag-ayo sa surgical ay girekomendar sa diha nga ang bisan unsa nga mga sintomas mahimo. Bisan pa, kung kini adunay igo nga gidaghanon sa kapakyasan sa kasingkasing, usa ka pagsulay gihimo aron sa pagpalig-on kanila sa medikal nga therapy sa dili pa operahan.
Ang pamaagi sa pag-opera nga gigamit alang sa anomalya sa Ebstein mahimong komplikado kaayo, ug ang piho nga surgical interventions nga gihimo nagkalainlain gikan sa tawo ngadto sa tawo, depende sa estado sa tricuspid nga balbula, sa presensya o pagkawala sa dugang nga congenital heart defects, kung dili man o dili grabeng sakit sa kasingkasing anaa, ug sa edad sa pasyente.
Sa kinatibuk-an, ang tumong sa operasyon mao ang normal (kutob sa mahimo) ang posisyon ug ang function sa tricuspid nga balbula, ug aron makunhuran ang atrialization sa tuo nga ventricle. Sa malumo nga mga kaso kini nga tumong mahimong duolon gamit ang mga teknik sa pag-ayo sa pag-opera ug pagpahimutang sa tricuspid valve. Sa mas grabe nga mga kaso, gikinahanglan ang tricuspid nga balbula nga adunay kapilian nga artipisyal nga balbula. Ang pag-opera alang sa anomalya sa Ebstein naglangkob usab sa pag-ayo sa mga depekto sa atrial ug / o ventricular septal kung kini, ug ang uban nga mga problema sa kasingkasing sa bata nga nadayagnos.
Ang mga bata ug mga hamtong nga nahiling nga adunay lang mild nga anomalya sa Ebstein, ug kinsa walay mga sintoma, kasagaran wala magkinahanglan sa pag-ayo sa surgical. Hinuon, gikinahanglan nila ang maampingong pagmonitor sa nahibiling bahin sa ilang kinabuhi alang sa bisan unsang kausaban sa kahimtang sa ilang kasingkasing. Dugang pa, bisan pa sa anomalya sa "malumo" nga Ebstein, aduna pa sila'y accessory electrical nga mga agianan ug busa usa ka risgo sa cardiac arrhythmias, lakip ang dugang risgo sa kalit nga kamatayon. Busa ang usa ka maampingong pagsusi kinahanglan nga buhaton aron masusi ang kapeligrohan. Kon ang usa ka peligroso nga agianan sa agianan nga giila, ang ablation therapy kinahanglan nga hugot nga gikonsiderar nga pagkuha sa dili normal nga koneksyon sa elektrisidad.
Long-Term Outcome
Ang prognosis sa anomalya sa Ebstein nagdepende sa kagrabe sa problema sa balbula sa tricuspid, ug sa presensya o pagkawala sa uban pang mga problema sa kasingkasing sa kasingkasing. Sa mga bata nga adunay ingon niini nga kondisyon nga natawo nga grabe nga masakiton, ang risgo sa mortalidad taas-kapin sa 30 porsyento nga mamatay sa dili pa sila mapalayo gikan sa ospital.
Ang risgo sa sayo nga kamatayon sa dihang ang Ebnoma anomalya nahiling nga sa ulahing pagkabata o pagkahamtong usab nag-agad sa kagrabe sa kondisyon. Apan, sa bag-ohay nga mga dekada, ang agresibong pagdumala sa operasyon, ug ang prophylactic nga pagtratar sa potensyal nga cardiac arrhythmias, nakapauswag pag-ayo sa pagtagna sa mga tawo nga adunay anomaliya nga Ebstein.
Usa ka Pulong Gikan
Ang anomalya sa Ebstein usa ka sayup nga pagkabalanse ug malosisyon sa tricuspid nga balbula. Ang kahulogan niini nga kondisyon managlahi gikan sa tawo ngadto sa tawo, ug gikan sa hilabihan ka grabe ngadto sa medyo malumo. Importante kini alang sa bisan kinsa nga anomaliya ni Ebstein, bisan kadtong adunay gamay kaayo nga mga porma, aron makadawat sa usa ka full cardiac evaluation ug sa tibuok kinabuhi nga pagbantay. Uban sa modernong pamaagi sa pag-opera ug maampingong pagdumala, ang pagbalaan sa mga tawo nga adunay anomaliya nga Ebstein miuswag pag-ayo sa bag-ohay nga mga dekada.
> Mga Tinubdan:
> Bonow RO, Carabello BA, Chatterjee K, ug uban pa. 2008 Focused Updates Incorporated ngadto sa Acc / Aha 2006 Mga Giya Alang Sa Pagdumala Sa Mga Pasyente Uban sa Valvular Heart Disease: Usa ka Report sa American College of Cardiology / American Heart Association Task Force sa Practice Guidelines (Writing Committee aron sa Pag-usab sa 1998 nga Mga Giya alang sa Pagdumala sa Mga Pasyente nga May Valvular Heart Disease): giduso sa Society of Cardiovascular Anesthesiologists, Society for Cardiovascular Angiography ug Interventions, ug Society of Thoracic Surgeons. Circulation 2008; 118: e523.
> Dearani JA, Mora BN, Nelson TJ, ug uban pa. Ebstein Anomaly Review: What's Now, What's Next? Expert Rev Cardiovasc Ther 2015; 13: 1101.