Ang Brugada syndrome usa ka dili kasagaran, napanunod nga abnormalidad sa electrical system sa kasingkasing nga mahimong mosangpot ngadto sa ventricular fibrillation ug kalit nga kamatayon sa klaro nga himsog nga mga batan-on. Sukwahi sa kadaghanan sa uban nga mga kondisyon nga hinungdan sa kalit nga kamatayon sa mga batan-on, ang mga arrhythmias nga gihimo sa Brugada syndrome kasagaran mahitabo sa panahon sa pagkatulog, ug dili sa pag-ehersisyo.
Panghitabo
Kadaghanan sa mga tawo nga nadayagnos nga adunay Brugada syndrome mga batan-on ngadto sa mga hamtong, nga ang average nga edad sa panahon sa diagnosis mao ang 41. Ang Brugada syndrome makita sa mga lalake kay sa mga babaye-sa pipila ka mga pagtuon ang pagkaylap sa mga lalaki mao ang siyam ka pilo nga mas taas kay sa mga babaye. Sa Estados Unidos, ang Brugada syndrome gituohan nga mahitabo sa gibana-bana usa sa 10,000 nga mga tawo. Bisan pa, kini mas kaylap-lagmit kutob sa usa sa 100-sa mga tawo sa Southeast Asian nga kaliwat. Ang lamang nga pagka-abnormal sa kasingkasing mao ang usa ka kuryente; ang mga kasingkasing sa mga tawo nga adunay Brugada syndrome normal sa struktura.
Mga simtoma
Ang labing malaglag nga problema nga gipahinabo sa Brugada syndrome mao ang kalit nga kamatayon sa panahon sa pagkatulog. Bisan pa, ang mga tawo nga adunay Brugada syndrome mahimong makasinati sa mga episod sa pagkapul-anon , pagkalipong , o pagkasamok (pagkawala sa panimuot) sa wala pa ang makamatay nga panghitabo. Kon kining mga dili-makamatay nga mga yugto magdala kanila ngadto sa pagtagad sa usa ka doktor, ang usa ka diagnosis mahimong himoon ug ang pagtambal gihimo aron malikayan ang sunod nga kalit nga kamatayon.
Ang Brugada syndrome giila nga hinungdan sa misteryosong "sudden unexplained nocturnal sudden death syndrome," o SUNDS. Ang mga SUNDS unang gihulagway pipila ka mga dekada ang milabay isip kondisyon nga nakaapekto sa mga batan-ong lalaki sa Southeast Asia. Sukad kini giila nga kining mga batan-on nga taga-Asia adunay Brugada syndrome, nga labi ka daghan sa bahin sa kalibutan kay sa kadaghanan sa ubang mga dapit.
Mga hinungdan
Ang Brugada syndrome makita tungod sa usa o labaw pa nga genetic abnormalities nga makaapekto sa mga selyula sa kasingkasing, ilabi na sa mga gene nga nagkontrol sa sodium channel. Gipanunod kini isip autosomal nga dominanteng kinaiya , apan dili tanan nga adunay dili normal nga gene o mga gene ang apektado sa samang paagi.
Ang elektrikal nga signal nga nagkontrol sa rhythm sa kasingkasing gipatungha pinaagi sa mga agianan sa mga membrane sa cardiac cell, nga nagtugot sa mga particle (gitawag nga mga ions) nga mag-agi balik padulong sa ibabaw sa lamad. Ang dagan sa mga ion pinaagi niini nga mga agianan nagpatunghag electrical signal sa kasingkasing. Usa sa labing importante nga mga agianan mao ang sodium channel, nga nagtugot sa sodium sa pagsulod sa mga selyula sa kasingkasing. Sa Brugada syndrome, ang parte sa sodium gibabagan sa parte, aron ang electrical signal nga nabuhat sa kasingkasing mausab. Kini nga pag-usab magdala ngadto sa usa ka pagkawalay kalabutan sa elektrisidad nga, sa pipila ka mga kahimtang, makahimo og fibrillation sa ventricular.
Dugang pa, ang mga tawo nga may Brugada syndrome mahimo nga usa ka matang sa dysautonomia- usa ka pagkadili timbang sa tune sa simpatiya ug parasympathetic . Gipahibalo nga ang normal nga pagtaas sa tono sa parasympathetic nga mahitabo sa panahon sa pagkatulog mahimong gipasobrahan sa mga tawo nga adunay Brugada syndrome, ug nga kining lig-on nga tono sa parasympathtic mahimong magpahinabo sa abnormal nga mga agianan aron mahimong dili mabalhinon, ug makahatag og kalit nga kamatayon.
Ang ubang mga butang nga makahimo sa usa ka makamatay nga arrhythmia sa mga tawo nga adunay Brugada syndrome naglakip sa hilanat, paggamit sa cocaine, ug paggamit sa nagkalain-laing mga tambal, ilabi na sa pila ka tambal nga antidepressant.
Pag-diagnose
Ang elektrikal nga pagka-abnormal nga gipahinabo sa Brugada syndrome makamugna og usa ka kinaiya nga kinaiya sa ECG , usa ka sumbanan nga gitawag nga sumbanan sa Brugada. Kini nga sumbanan naglangkob sa usa ka pseudo- right bundle branch block , giubanan sa mga elevation sa ST nga mga bahin sa pagpanguna sa V1 ug V2.
Dili tanan nga adunay Brugada syndrome adunay usa ka "kasagaran" nga sumbanan sa Brugada sa ilang ECG, bisan tuod sila lagmit adunay lain nga dili maayo nga mga pag-usab nga sugyot.
Busa, kon ang Brugada syndrome nga gisuspetsahan (tungod kay, pananglitan, ang syncope nga nahitabo o ang usa ka sakop sa pamilya namatay sa kalit sa ilang pagkatulog), ang bisan unsa nga abnormalidad sa ECG kinahanglan nga ipasabut sa usa ka eksperto sa electrophysiology, aron sa pagtimbang-timbang kon ang usa ka "atypical" nga Brugada nga pattern karon.
Kung ang ECG sa usa ka tawo nagpakita sa sumbanan sa Brugada, ug kung siya adunay mga episodes nga dili mahulagway nga grabe nga pagkalipong o pag-syncope, nakalahutay sa usa ka pag-aresto sa kasingkasing , o adunay kasaysayan sa pamilya sa kalit nga kamatayon nga ubos sa edad nga 45, ang risgo sa kalit nga kamatayon taas. Apan, kon ang sumbanan sa Brugada anaa ug walay laing mga risgo nga mahitabo, ang risgo sa kalit nga kamatayon mas ubos.
Ang mga tawo nga adunay Brugada syndrome kinsa adunay taas nga peligro sa kalit nga kamatayon kinahanglan nga pagtratar sa agresibo. Apan sa mga tawo nga adunay sumbanan sa Brudada sa ilang ECG apan walay laing mga risgo, ang pagdesisyon kon unsa ka agresibo ang dili ingon ka tin-aw.
Ang electrophysiologic testing gigamit aron sa pagtabang niining mas lisud nga desisyon sa pagtambal, pinaagi sa pagpatin-aw sa risgo sa usa ka tawo sa kalit nga kamatayon. Ang abilidad sa testing sa electrophysiologic aron tukma nga masusi nga ang risgo dili kaayo hingpit. Bisan pa, ang mga dagkong propesyonal nga mga katilingban karon nagsuporta sa pagpahigayon niini nga pagsulay sa mga tawo nga adunay sumbanan sa Brugada sa ilang ECGs nga walay dugang nga risgo nga mga hinungdan.
Ang pag-eksamin sa gene makatabang sa pagkumpirma sa diagnosis sa Brugada syndrome, apan sa kasagaran dili makatabang sa pagtantiya sa risgo sa usa ka pasyente sa kalit nga kamatayon. Dugang pa, ang eksaminasyon sa genetic sa Brugada syndrome komplikado kaayo, ug sa kasagaran dili makahatag og tin-aw nga mga tubag. Busa ang kadaghanan sa mga eksperto wala magrekomendar sa kanunay nga genetic testing sa mga tawo nga adunay niini nga kondisyon.
Tungod kay ang Brugada syndrome mao ang usa ka genetic disorder nga sa kasagaran napanunod, ang mga kasamtangang rekomendasyon nagtawag alang sa pag-screen sa tanan nga mga first-degree nga mga paryente sa bisan kinsa kinsa nahiling nga kini nga kondisyon. Ang pagsusi kinahanglan nga maglakip sa pag-usisa sa ECG, ug pagkuha sa maampingong kasaysayan sa medikal nga pagpangita sa mga episodes sa syncope o grabe nga pagkaputol sa ulo.
Pagtambal
Ang bugtong napamatud-an nga pamaagi sa pagpugong sa kalit nga kamatayon sa Brugada syndrome mao ang pagsulod sa implantable defibrillator . Sa kinatibuk-an, kinahanglan nga likayan ang mga antiarrhythmic nga mga droga . Tungod kay kini nga mga droga nagtrabaho sa mga agianan sa mga membrana sa kasingkasing sa kasingkasing, dili lamang kini mapakyas sa pagpakunhod sa peligro sa ventricular fibrillation sa Brugada syndrome, apan mahimo usab nga makadugang sa risgo.
Ang usa ka tawo nga adunay Brugada syndrome kinahanglan nga makadawat og usa ka implantable defibrillator nag-agad sa kon ang ilang risgo sa kalit nga kamatayon sa katapusan mahukman nga taas o ubos. Kung ang risgo taas (base sa mga sintomas o testing sa electrophysiologic), ang usa ka defibrillator kinahanglan irekomendar. Apan ang mga implantable defibrillators mahal ug nagdala sa ilang kaugalingon nga mga komplikasyon , busa kung ang risgo sa kalit nga kamatayon paga-hukman nga ubos, kini nga mga kahimanan wala girekomenda sa pagkakaron.
Mga Rekomendasyon sa Pagbansay
Sa bisan unsang panahon nga ang usa ka batan-on nga nahiling nga adunay sakit sa kasingkasing nga makahimo og kalit nga kamatayon, ang pangutana kon kini luwas ba sa paghimo sa ehersisyo kinahanglan pangutana. Kini tungod kay ang kadaghanan sa mga arrhythmias nga makahatag og kalit nga kamatayon sa mga batan-on mas lagmit mahitabo sa panahon sa paghago.
Sa Brugada syndrome, sa kasukwahi, ang makamatay nga mga arrhythmias mas lagmit mahitabo sa panahon sa pagkatulog kay sa panahon sa ehersisyo. Bisan pa, gituohan (nga gamay o wala'y tumong nga ebidensya) nga ang hago nga paghago mahimo nga usa ka mas taas kaysa sa-normal nga risgo sa mga tawo nga adunay niini nga kondisyon. Tungod niini nga hinungdan Brugada syndrome gilakip sa pormal nga mga sumbanan nga namugna sa mga eksperto nga mga panel nga nagsulbad sa mga rekomend sa ehersisyo sa mga batan-ong atleta nga adunay mga kondisyon sa kasingkasing.
Sa sinugdan, ang mga sumbanan mahitungod sa paggamit sa Brugada syndrome limitado kaayo. Ang 2005 ika-36 nga Bethesda Conference on Eligibility Recommendations alang sa Competitive Athletes uban ang Cardiovascular Abnormalidad nagsugyot nga ang mga tawo nga adunay Brugada syndrome maglikay sa paggamit sa high intensity.
Bisan pa, kini nga bug-os nga pagdili sa wala madugay giila nga sobra kaayo. Tungod sa kamatuoran nga ang mga arrhythmias nga nakita sa Brugada syndrome kasagaran dili mahitabo sa panahon sa ehersisyo, kini nga mga rekomendasyon liberalisado sa 2015 ubos sa bag-ong mga sumbanan gikan sa American Heart Association ug sa American College of Cardiology.
Sumala sa labing bag-o, mga rekomendasyon sa 2015, kung ang mga batan-ong atleta nga adunay Brugada syndrome wala'y mga sintomas nga may kalabutan sa pag-ehersisyo, makatarunganon sila nga makaapil sa mga kompetisyon sa kompetisyon kung:
- Sila, ang ilang mga doktor, ug mga ginikanan o tigbantay nakasabut sa posibleng mga risgo nga nalangkit, ug miuyon nga mohimo sa gikinahanglan nga panagana.
- Ang usa ka awtomatik nga defibrillator sa gawas (AED) usa ka normal nga bahin sa ilang personal nga sports equipment.
- Ang mga opisyales sa team ang makahimo ug andam sa paggamit sa AED ug makahimo sa CPR kung gikinahanglan.
Sumaryo
Ang Brugada syndrome usa ka dili sagad nga genetic nga kondisyon nga hinungdan sa kalit nga kamatayon, kasagaran sa panahon sa pagkatulog, kung dili himsog nga mga batan-on. Ang lansis mao ang pag-diagnose niini nga kondisyon sa dili pa mahitabo ang dili mausab nga panghitabo. Nagkinahanglan kini nga ang mga doktor mag-alerto-ilabi na sa bisan kinsa nga adunay syncope o wala pa makasaysay nga episodes sa pagkapul-an sa ulo-ngadto sa talagsaong mga resulta sa ECG nga makita sa Brugada syndrome.
Ang mga tawo nga nadayagnos nga adunay Brugada syndrome hapit kanunay makalikay sa usa ka makamatay nga sangputanan sa tukma nga pagtambal, ug sila makapaabut sa pagpuyo nga normal nga kinabuhi.
> Mga Tinubdan:
> Brugada P, Brugada J. Right Bundle Branch Block, Persistent ST Segment nga Pagtubo ug Kalit nga Cardiac nga Kamatayon: usa ka Distinct Clinical ug Electrocardiographic Syndrome. Usa ka Report sa Multicenter. J Am Coll Cardiol 1992; 20: 1391.
> Maron BJ, Zipes DP, Kovacs RJ, ug uban pa. Pag-uyon ug Disqualification Recommendations alang sa Competitive nga mga Atleta nga adunay mga Abnormalidad sa Cardiovascular. Circulation 2015; DOI: 10.1161 / CIR.0000000000000236.
> Priori SG, Wilde AA, Horie M, ug uban pa. Ang HRS / EHRA / APHRS Expert Consensus Statement bahin sa Diagnosis ug Pagdumala sa mga pasyente nga adunay Inherited Primary Arrhythmia Syndromes: Dokumento nga gitun-an sa HRS, EHRA, ug APHRS sa Mayo 2013 ug sa ACCF, AHA, PACES, ug AEPC niadtong Hunyo 2013. Heart Rhythm 2013 ; 10: 1932.
> Zipes, DP, Ackerman, MJ, Estes NA, 3rd, et al. Task Force 7: Arrhythmias. J Am Coll Cardiol 2005; 45: 1354.