Pagsabut sa Retinoblastoma

Mga Sintomas, Diagnosis, Mga Pagtratar, ug Prognosis

Ang Retinoblastoma usa ka kanser sa mata ug naglangkob sa mga 3 ngadto sa 4 porsyento sa kanser sa pagkabata. Kini kasagaran makita sa mga bata ug sa mga bata, ug bisan pa sa pagkakulang sa prognosis kaniadto, ang kadaghanan sa mga bata karon naluwas sa sakit.

Retinoblastoma Overview

Ang retinoblastoma usa ka talagsaong kanser sa pagkabata nga mahitabo sa halos usa sa 20,000 ka mga bata.

Nagsugod kini sa mga nerve tissues nga nakit-an sa kahayag sa likod sa mata (ang retina) ug 80 porsyento sa mga kaso ang mahitabo sa mga bata nga wala pay 3 ka tuig. Ang kanser talagsa ra nga makita sa mga bata nga sobra sa edad nga 5.

Samtang ang retinoblastoma kaniadto adunay usa ka dili maayo nga prognosis, mga 9 sa 10 ka mga bata karon ang nakalahutay, uban sa daghan nga makakita usab sa ilang panan-aw. Ingon niana, ang pagtambal mahimong grabe alang sa mga ginikanan nga nag-atubang niini nga kondisyon sa ilang mga anak, ug gikinahanglan ang suporta.

Atong tan-awon ang komon nga mga sintomas ug kung giunsa pagtratar ang retinoblastoma. Tungod kay ang kondisyon usahay gipanunod, kami usab maghisgot mahitungod sa genetics sa retinoblastoma ug unsa ang angay nimong masayran kon ang usa ka bata sa imong pamilya nadayagnos.

Anatomy sa Mata ug Retina

Ang pagsabut sa mga sintomas sa retinoblastoma mas sayon ​​sabton kon imong hunahunaon ang anatomy sa mata.

Ang retina naglangkob sa sulod nga lut-od sa likod sa mata ug gilangkoban sa mga light-detecting nerve cells (photoreceptors) nga gitawag nga rods and cones.

Ang retina kaayo manipis, mga 1/5 sa usa ka milimetro ang gibag-on, ug sa palibot sa gidak-on sa usa ka quarter.

Sa diha nga imong makita ang usa ka imahen, ang hulagway gitumong pinaagi sa imong estudyante ug nagpunting sa retina. Kini nga mga selula sa nerbiyos ipasa sa usa ka electrical signal sa maong imahe ngadto sa bahin sa utok nga nagpakita sa panan-awon (ang occipital lobes).

Mga sintoma sa Retinoblastoma

Ang retinoblastoma sagad nga nadayagnos sa panahon sa pagbisita sa bata sa imong pediatrician, o bisan human sa usa ka litrato nga nakita sa usa sa mga diagnostic nga mga timailhan. Ang mga simtoma mahimong maglakip sa:

Pag-ila sa Retinoblastoma

Ang usa ka dayagnosis sa retinoblastoma sagad unang gidudahang base sa puti nga pupillary reflex atol sa eksamin sa maayo nga bata. (Alang sa mga bata nga nagdala sa mutation, tan-awa sa ubos). Sumala sa gihisgutan sa ibabaw, ang mga ginikanan usahay nagduda nga adunay butang nga sayup kon makita nila ang usa ka puti nga estudyante nga gipili sa litrato sa bata. Adunay bisan usa ka smartphone nga app nga anaa nga gihimo aron sa pag-screen alang niining pagpahiuli.

Ang mga pagtuon sa imaging kanunay gihimo sunod. Ang usa ka ultrasound o OCT (optical coherence tomography) kasagaran ang una nga pagsulay ug makahatag sa mahinungdanon nga kasayuran sa gibag-on sa usa ka tumor. Kini nga pagtuon usab nagpabilin sa bata nga risgo sa radiation.

Ang usa ka MRI sagad girekomendar usab, aron sa dugang nga pagsusi sa lugar, ug usa ka ekselente nga pagsulay sa paghanduraw sa abnormalidad sa humok nga tisyu sama sa retinoblastoma. Usahay ang usa ka CT gikinahanglan samtang ang calcifications mas sayon ​​nga makita sa usa ka CT, apan kini nagbutyag sa usa ka bata sa risgo nga radiation, mao nga kasagaran dili mao ang una nga pagsulay alang sa follow-up.

Dili sama sa daghang mga matang sa kanser, ang biopsy sa tumor kasagaran dili gikinahanglan tungod kay ang mga resulta sa pag-eksamin lamang sa kasagaran maoy hinungdan sa pagdayagnos (adunay pipila ka mga kondisyon nga susama sa hitsura). Ang risgo sa usa ka biopsy mahimong maglakip sa kadaot sa mata ug optic nerve ingon man usab sa kahigayunan nga ang mga selula sa kanser mahimong ma-seeded, nga moresulta sa pagkaylap sa kanser.

Kung adunay kabalaka nga ang kanser mikaylap sa lapad nga mata, ang mga pagsulay nga gihimo aron sa pagpangita sa sakit nga metastatic mahimong matuman. Kini mahimo nga maglakip sa usa ka lumbar puncture (pagtan-aw alang sa mga selula sa kanser sa spinal fluid), usa ka pagtuon sa utok sa bukog (aron mangita og ebidensya sa mga selula sa kanser sa bone marrow), o bone scan (pagpangita sa mga metastases sa bukog).

Ang ubang mga bata adunay mga pineal gland tumor (trilateral retinoblastoma), busa ang mga pag-estudyo aron sa pagtan-aw niini nga bahin sa utok (sama sa MRI) mahimong mahinungdanon.

Ang Pagkadiskobre sa Kalainan-Unsa Kini Mahimo?

Tinuod nga adunay pipila ka mga kondisyon nga sama sa retinoblastoma, nga mas sayon ​​nga himoon ang pag-diagnosis base sa usa ka exam ug nag-inusarang mga pagtuon nga nag-inusara. Ang ubang mga kondisyon nga ingon og sama niini naglakip sa:

Mga Hinungdan ug mga Risk Factor

Kini dili piho kung unsa ang hinungdan sa mga mutasyon nga responsable alang sa pagpalambo sa retinoblastoma. Uban sa daghang mga matang sa kanser, pagkaon, pag-ehersisyo, ug pagpalapad sa kalikopan adunay usa ka papel, apan tungod kay ang retinoblastoma kasagaran nga nag-uswag sa wala madugay, o bisan sa wala pa matawo, kini nga mga hinungdan mahimong mas gamay nga papel. Nahibal-an namon nga ang genetics adunay papel sa usa ka mahinungdanong porsyento sa mga tumor.

Genetics of Retinoblastoma

Ang retinoblastoma mahimo mahitabo tungod sa usa ka gene mutation sa usa ka gene nga nailhang RB1 nga makita sa ika-13 nga chromosome. Kining gene usa ka tumor suppressor gene , nga naglatid sa mga protina nga naglimite sa pagtubo sa mga selula. Kini napanunod sa usa ka autosomal nga dominante nga paagi ug ang abnormal nga gene mahimong mapanunod gikan sa inahan o amahan. Adunay usab nga mga mutasyon, sama niadtong anaa sa MYCN nga may kalabutan sa sakit.

Uban sa RB1 nga mutasyon gituohan nga mga 25 porsyento ang mga mutations sa germs line (napanunod gikan sa usa ka ginikanan) ug ang laing 75 porsyento nga nakuha (mga mutasyon nga mahitabo sa panahon sa fetal development). Alang sa mga bata nga adunay mutasyon sa RB1 (mahimo nga napanunod gikan sa usa ka ginikanan o kung ang mutation mahitabo sayo sa pagsabak) ang higayon nga maugmad ang retinoblastoma (penetrance) maoy 90 porsyento.

Ang hereditary retinoblastoma sagad nga bilateral ug mahitabo sa usa ka batan-on nga edad kay sa sporadic retinoblastoma. Ang hereditary retinoblastoma mahimo usab nga multifocal, nga adunay ubay-ubay nga mga tumor nga naglambo sa samang panahon. Ang mga bata nga adunay hereditary retinoblastoma namiligro usab sa pagpalambo sa ubang mga matang sa kanser sa umaabot.

Pagpahigayon Retinoblastoma

Ang mga hugna sa retinoblastoma mahimong gibahin ngadto sa mga hugna nga I to IV ingon nga uban nga mga kanser, apan ang nagkalainlain nga sistema sa klasipikasyon kasagaran gigamit. (Stage I nagtumong sa mga kanser diin ang mata mahimong mapreserbar, ug stage II hangtud IV mga kanser diin ang usa ka mata gikuha). Tungod kay ang sakit kasagarang madakpan sa sayo pa sa mga nasod nga naugmad, ang uban nga mga sistema sa pagsanay sagad gigamit.

Adunay duha ka mga yugto sa sakit:

Sa Tinipong Bansa ug uban pang mga nasod nga naugmad, ang retinoblastoma sagad nga nadayagnos sa intraocular stage.

Ang mga intraocular tumor labi pa nga giklasipikar sa mosunod nga mga hugna:

Kon ang retinoblastoma mikaylap, kini mahimong mosulong sa nahibilin nga mga bahin sa mata (sa kalibutan). Ang labing komon nga mga dapit sa layo nga metastases naglakip sa mga lymph node, utok ug spinal cord, atay, utok sa bukog, ug mga bukog.

Retinoblastoma Treatment Options

Ang maayo nga mga pagtambal alang sa retinoblastoma nagdepende sa yugto sa kanser, ang nahimutangan sa tumor, kon ang tumor usa ka unilateral o bilateral, ug uban pang mga hinungdan. Alang sa ginagmay nga mga tumor, ang chemotherapy kauban ang mga focal treatment sagad gigamit.

Ang mga tumong sa pagtambal naglakip sa:

Ang mga kapilian sa pagtambal naglakip:

Follow-up After Treatment

Daghang mga retinoblastomas ang mahimong mamaayo sa pagtambal, apan ang pag-follow-up mahinungdanon kaayo. Kini nga mga hubag usahay magbalikbalik, ug ang follow-up MRIs sagad gigamit. Ang pag-evaluate ug ang follow-up sa panan-awon, kon mapreserbar, nagkinahanglan usab og espesyal nga pagtagad. Dugang pa, ang mga paglangay sa paglihok kasagaran. Ang follow-up importante kaayo nga adunay espesyal nga pagtagad nga gihatag sa ulahing epekto sa pagtambal. Ang mga Children's Oncology Group (COG) Survivor Guidelines naglatid sa kadaghanan niini nga mga kabalaka.

Mga Ulahing Epekto ug Ikaduha nga mga Kanser

Ang nahitabong mga epekto sa pagtambal sa kanser nagtumong sa mga kondisyon nga gipahinabo sa mga pagtambal sa kanser nga mahimong molambo sa mga tuig ngadto sa mga dekada human sa pagtambal. Natun-an nato nga ang mga survivor sa kanser sa bata adunay risgo sa mga medikal nga kondisyon gikan sa sakit sa kasingkasing (sagad nga may kalabutan sa chemotherapy), sa pagkabaog, ngadto sa secondary cancers.

Sa usa ka pagtuon nga nagtan-aw sa dugay nga resulta sa mga bata nga adunay retinoblastoma, nakit-an nga mga dekadang milabay (average nga edad nga 42 sa pagtuon), 87 porsyento sa mga bata nga naluwas sa retinoblastoma adunay labing menos usa ka medikal nga kondisyon nga may kalabutan sa pagtambal. Samtang kini makapawala sa kadasig sa paghisgot, kini nga kasayuran nagpakita kung unsa ka hinungdanon alang sa mga survivor sa kanser sa pagkabata nga adunay dugay nga pag-follow-up sa usa ka doktor nga batid sa pag-ila ug pagtratar sa long-term nga resulta sa pagtambal.

Ang mga bata nga naluwas sa retinoblastoma adunay dugang nga peligro sa pag-develop sa secondary kanser (bag-ong mga kanser sa primero) sa dalan. Uban sa hereditary retinoblastoma, ang bahin sa kini nga pagsaka tungod sa dysfunction sa tumor suppressor gene sa ubang mga tisyu. Uban sa non-hereditary retinoblastoma, kining ikaduha nga mga matang sa kanser mahimong mahitabo ingon nga epekto sa chemotherapy o radiation therapy. Ang labing komon nga ikaduha nga mga kanser naglakip sa osteosarcoma (kanser sa bukog), soft tissue sarcomas, melanoma , kanser sa baga , ug lymphoma.

Dugang pa sa ikaduha nga kanser, ang mga epekto sa chemotherapy ug dugay nga mga side effect sa radiation therapy mahinungdanon kaayo tungod kay daghan niining mga bata ang magpuyo niining ulahing mga epekto o sa risgo sa ulahing mga epekto sulod sa hapit usa ka tibuok kinabuhi.

Prognosis

Kadaghanan sa mga bata nga nahiling nga adunay retinoblastoma karon ayohon na. Ang 5-ka-tuig nga kinatibuk-ang survival rate alang sa retinoblastoma sa Estados Unidos mao ang 97.3 porsyento nga nagtan-aw sa panahon tali sa 2000 ug 2012, ug ang mga tambal padayon nga milambo. Bisan ang mga bata nga adunay mga metastases ngadto sa mga rehiyon sa gawas sa utok (sama sa utok sa bukog) kasagarang naayo. Kana nag-ingon, ang mikaylap sa sulod sa utok (intracranial nga sakit) gilangkit sa usa ka dili maayo nga resulta.

Ang ubang mga mahuyang nga prognostic factors naglakip sa pagpalambo sa kanser sa usa ka nagakaugmad nga nasud (diin adunay daghan nga kanser nga may kalabutan sa HPV). Ang trilateral retinoblastoma maoy responsable sa kadaghanan sa pagka-mortal gikan sa retinoblastoma sa datos nga mga nasud.

Sayo nga Detection alang sa mga Bata nga adunay Mutasyon sa Germ Germ

Sa pagkakaron wala kami'y bisan unsang paagi aron malikayan ang pagpalambo sa retinoblastoma, apan ang mga bata nga nagdugang sa risgo tungod sa usa ka nahibal-an nga mutation sa germs line o usa ka family history sa sakit mahimong usisaon sa paglaum nga makuha ang tumor sa sayo pa posible. Ang eksaminasyon sa funduscopic (usa ka eksamin sa mata nga nagtan-aw sa retina) ubos sa pangkinatibuk-ang anesthesia sa labing madali nga panahon human sa pagkatawo ug binulan alang sa unang tuig sa kinabuhi kasagaran girekomendar. Ang gene mahimo nga mahibal-an sa amniotic fluid, ug ang mga apektadong mga bata mahimo usab nga ma-monitor ug maahat sa sayo kon ang mga timailhan sa kanser naila.

Kung ang usa ka bata nagpalambo sa retinoblastoma, ang ubang mga bata ug mga sakop sa pamilya mahimo usab nga pag-screen aron makita kung sila adunay gene nga suspek.

Pagsagubang ug Pagpaluyo

Ingon nga ginikanan, ang kahibalo tinuod nga gahum, ug makatabang ang pagkat-on kutob sa mahimo.

Ang suporta usab mao ang labing hinungdanon. Tungod sa talagsaon nga tumor, kadaghanan sa mga komunidad walay retinoblastoma nga grupo nga suporta, apan adunay maayo kaayo nga suporta sa mga komunidad sa online ug pinaagi sa Facebook. Ang pag-apil niining mga komunidad dili lamang naghatag suporta sa imong pagsagubang sa pagsulod ug pagkahimong ginikanan sa usa ka bata nga may kanser, apan mahimo nga usa ka labing maayo nga dapit aron makat-on mahitungod sa pinakabag-o nga panukiduki mahitungod sa retinoblastoma. Walay usa nga nadasig sa pagkat-on ug pagpaambit sa mga bag-ong nadiskobrehan kaysa mga ginikanan nga nagsagubang niini nga sakit sa ilang anak.

Samtang ang pagtubo sa mga bata adunay daghan nga mga oportunidad alang sa pagpaluyo alang sa mga bata. Adunay mga kanser nga makaluwas sa kanser nga gidisenyo alang sa mga batan-on nga adunay kanser, ug mga kampo ug retreats anaa usab.

Usa ka Pulong Gikan

Ang Retinoblastoma usa ka talagsaong tumor nga naglangkob sa nerve tissue sa retina. Kini kasagaran mahitabo sa gagmay kaayo nga mga bata. Tungod kay kini talagsaon, kasagaran importante alang sa mga bata nga makita sa usa ka mas dako nga klinika sa kanser o ospital sa mga bata, nga adunay mga espesyalista nga pamilyar kaayo sa labing maayo nga mga pagtambal alang sa sakit. Ang kinatibuk-ang panghunahuna maayo kaayo, apan ang pag-abut didto mahimong mahubog sa emosyonal, pisikal, ug pinansyal alang sa mga ginikanan ug mga anak. Kung nadayagnos ang imong anak, tinguhaa ang suporta nga anaa.

> Mga Tinubdan:

> Fernandes, A., Pollock, B., ug F. Rabito. Retinoblastoma sa Estados Unidos: Usa ka 40-Year Incidence ug Survival Analysis. Journal of Pediatric Opthalmology ug Strabismus . 2017. (Epub una sa pag-imprinta).

> Friedman, D., Chou, J., Oeffinger, K. et al. Talamayon nga Kondisyon sa Medisina sa mga Nakalas nga mga Survivor sa Retinoblastoma: Mga Resulta sa Pagtuon sa Retinoblastoma Survivor. Kanser . 2016. 122 (5): 773-81.

> National Cancer Institute. Retinoblastoma Treatment (PDQ) -Health Professional Version. Gi-update 09/19/17. https://www.cancer.gov/types/retinoblastoma/hp/retinoblastoma-treatment-pdq

> Parma, D., Ferrer, M., Luce, L., Giliberto, F., ug I. Szijan. RB1 Gene Mutations sa Argentine Retinoblastoma nga mga pasyente. Mga Implikasyon alang sa Genetic Counseling. PLOS One . 2017. 12 (12): e0189736.

> National Library of Medicine sa US. Reference sa Panimalay sa mga Genetika. Retinoblastoma. 12/17/17. https://ghr.nlm.nih.gov/condition/retinoblastoma#sourcesforpage