Restrictive Cardiomyopathy

Kasagaran

Ang mapig-ot nga cardiomyopathy mao ang labing gamay nga komon sa tulo ka mga heneral nga kategoriya sa cardiomyopathy, o sakit sa kaunoran sa kasingkasing. Ang laing duha ka mga kategoriya ang gipalapdan ang cardiomyopathy , ug ang hypertrophic cardiomyopathy .

Ang mapig-uton nga cardiomyopathy importante tungod kay kini kasagaran makahatag sa kapakyasan sa kasingkasing , ug depende sa nagpahiping hinungdan, ang kapakyasan sa kasingkasing mahimo nga lisud nga pagtratar sa epektibo nga paagi.

Tungod kay ang pagtambal niini nga sakit mahimo nga malisud, si bisan kinsa nga adunay limitado nga cardiomyopathy kinahanglan nga ubos sa pag-atiman sa cardiologist.

Kahubitan

Sa mapig-oton nga cardiomyopathy, tungod sa usa ka rason o sa lain ang kalamnan sa kasingkasing naugmad ang abnormal nga "kakusog". Samtang ang tusok nga kaunoran sa kasingkasing makahimo gihapon sa pagkontrata sa normal, ug sa ingon makahimo sa pagpainit sa dugo, kini dili makahimo sa hingpit nga pagrelaks sa panahon sa diastolic nga bahin sa kasingkasing beat. (Ang Diastole mao ang "pagpuno" nga bahin sa siklo sa kasingkasing-ang panahon sa tunga-tunga sa mga dughan sa kasingkasing, sa dihang ang mga ventricula puno sa dugo.) Ang kapakyasan sa pagrelaks kini nga mas lisud alang sa mga ventrico nga mapuno sa dugo sa panahon sa diastole.

Ang gipugngan nga pagpuno sa kasingkasing (nga naghatag niini nga kondisyon sa ngalan niini) hinungdan sa dugo nga "ibalik" ingon nga kini mosulay sa pagsulod sa mga ventricles, nga makahimo sa paghugno sa mga baga ug sa ubang mga organo.

Ang laing ngalan alang sa limitado nga pagpuno sa kasingkasing sa panahon sa diastole mao ang "diastolic Dysfunction," ug ang matang sa pagpitik sa kasingkasing nga gipatungha niini gitawag nga diastolic heart failure.

Sa pagkatinuod, ang mapig-otong cardiomyopathy usa sa daghang mga hinungdan sa diastolic nga kapakyasan sa kasingkasing, bisan usa ka talagsaon nga usa.

Mga hinungdan

Adunay ubay-ubay nga mga kondisyon nga mahimong magpatunghag limitado nga cardiomyopathy. Sa pipila ka mga kaso, walay piho nga hinungdan ang mahibal-an, diin ang mga limitado nga cardiomyopathy giingong "idiopathic." Apan, ang idiopathic restrictive cardiomyopathy kinahanglan nga madayagnos lamang kon ang tanan nga uban nga mga potensyal nga mga hinungdan gipangita, ug gipanghimaraut.

Ang uban pang mga hinungdan naglakip sa:

Unsa ang tanan nga mga hinungdan nga mga abnormal nga mga disorder nga adunay komon mao nga sila makahimo og pipila ka mga proseso nga makabalda sa normal nga paglihok sa kaunoran sa kasingkasing, sama sa abnormal nga paglangkob sa cellular, o dili normal nga mga deposito. Ang mga proseso nga dili makagubot sa sobra sa pagkunhod sa kaunoran sa kasingkasing, apan kini makapakunhod sa pagkalalom sa kaunoran sa kasingkasing ug sa ingon mapugngan ang pagkapuno sa mga ventricles sa dugo.

Mga simtoma

Ang mga sintomas nga nasinatian sa tawo nga adunay limitado nga cardiomyopathy susama sa mga sintomas nga mahitabo uban sa laing mga matang sa kapakyasan sa kasingkasing . Ang mga sintomas nag-una tungod sa paghuot sa mga baga, paghugno sa ubang mga organo, ug kakulangan sa igo nga pagdugang sa gidaghanon sa dugo sa mga bomba sa kasingkasing atol sa paningkamot.

Tungod niini, ang labing inila nga mga sintomas nga adunay limitado nga cardiomyopathy mao ang dyspnea (shortness of breath), edema (paghubag sa mga tiil ug ankles), kahuyang, kakapoy, pagkunhod sa pag-ehersisyo, ug mga palpitations . Uban sa grabe nga mapugngan nga cardiomyopathy, ang congestion sa mga organo sa tiyan mahimo nga mahitabo, nga nagpatubo sa atay ug spleen, ug ascites (fluid accumulation sa cavity sa tiyan.)

Pag-diagnose

Sama sa kadaghanan sa mga matang sa pagkapakyas sa kasingkasing, ang pag-diagnosis sa limitado nga cardiomyopathy nagdepende una sa doktor nga mahimo nga alisto sa posibilidad nga kini nga kondisyon mahimong anaa sa diha nga naghimo sa usa ka medical nga kasaysayan ug pisikal nga pagsusi.

Ang mga tawo nga adunay mahinungdanon nga mapig-oton nga cardiomyopathy mahimo nga adunay usa ka paryente nga tachycardia (paspas nga rate sa kasingkasing) sa pagpahulay, ug pagpaubos sa mga ugat sa liog. Kining mga pisikal nga mga kaplag, maingon man ang mga simtomas, lagmit nga susama sa nakita nga adunay constrictive pericarditis . Sa pagkatinuod, ang pagpihig sa limitado nga cardiomyopathy gikan sa constrictive pericarditis usa ka klasiko nga problema nga ang mga cardiologist dili malikayan nga mag-atubang sa ilang mga sertipiko sa eksamin sa board. (Sa pagsulay, ang tubag adunay kalabutan sa esoteric nga mga tingog sa kasingkasing nga nahimo niining duha ka kondisyon - usa ka "s3 gallop" nga adunay limitadong cardiomyopathy kumpara sa "pericardial knock" nga adunay constrictive pericarditis.)

Ang pag-diagnose sa mapig-oton nga cardiomyopathy kasagaran mapamatud-an pinaagi sa paghimo sa echocardiography , nga nagpakita sa diastolic dysfunction ug ebidensya sa limitadong pagpuno sa mga ventricles. Kung ang hinungdan nga hinungdan mao ang usa ka infiltrative nga sakit sama sa amyloidosis, ang echo nga pagsulay mahimo usab nga nagpakita sa ebidensya sa abnormal nga mga deposito diha sa otot sa ventricular. Ang MRI scanning sa kasingkasing makatabang usab sa paghimo sa diagnosis, ug sa pipila ka mga kaso, makatabang sa pag-ila sa hinungdan nga hinungdan. Ang biopsy sa kaunoran sa kasingkasing mahimo usab nga mapuslanon kaayo sa paghimo sa pagdayagnos sa dihang ang usa ka infiltrative o storage disease anaa.

Pagtambal

Kon ang hinungdan sa pagpugong sa cardiomyopathy naila na, ang agresibong pagtagad nga ang nagpahiping hinungdan mahimong makatabang sa pagbalik o pagpahunong sa pag-uswag sa limitadong cardiomyopathy. Ikasubo, wala'y piho nga terapiya nga direkta nga nagbaliskad sa limitado nga cardiomyopathy mismo.

Ang pagdumala sa mapig-oton nga cardiomyopathy gitumong sa pagkontrol sa congestion sa baga ug edema aron makunhuran ang mga sintomas. Gihimo kini pinaagi sa paggamit sa daghang mga sama nga droga nga gigamit alang sa pagkapakyas sa kasingkasing tungod sa pagtubo sa cardiomyopathy .

Ang mga diuretics , sama sa Lasix (furosemide), nga naghatag sa labing klaro nga benepisyo sa pagtratar sa mga tawo nga adunay limitado nga cardiomyopathy. Apan, posible nga ang mga tawo nga adunay kini nga kondisyon nga "uga kaayo" uban sa mga diuretics, dugang nga pagkunhod sa pagkapuno sa ventricles atol sa diastole. Gikinahanglan ang suod nga pag-monitor sa ilang kondisyon, ang pagsukod sa gibug-aton labing menos sa matag adlaw ug kanunay nga pagsusi sa mga pagsulay sa dugo aron sa pagpangita sa ebidensya sa chronic dehydration. Ang kamalaumon nga dosis sa diuretics mahimong mausab sa paglabay sa panahon, busa kini nga pagbantay usa ka malungtarong kinahanglanon.

Ang paggamit sa mga blockers sa calcium channel makatabang pinaagi sa direktang pag-usbaw sa diastolic function sa kasingkasing, ug pinaagi sa pagpahinay sa dughan sa kasingkasing aron makahatag og dugang panahon sa pagpuno sa mga ventricles sa tunga sa kasingkasing. Sa susamang mga hinungdan, ang mga blocker sa beta makatabang usab.

Adunay pipila ka mga ebidensya nga ang ACE inhibitors mahimo nga makabenepisyo sa labing menos sa pipila ka mga tawo nga adunay limitado nga cardiomyopathy, posible pinaagi sa pagkunhod sa kakapoy sa kaunoran sa kasingkasing.

Kon ang atrial fibrillation anaa, hinungdanon nga kontrolon ang dughan sa kasingkasing aron sa pagtugot sa igong panahon nga pun-on ang ventricles. Ang paggamit sa calcium channel blockers ug beta blockers kasagarang mahimo niini nga tumong.

Kung ang medikal nga therapy dili makakontrol sa mga sintomas sa mapig-oton nga cardiomyopathy, ang transplantasyon sa kasingkasing mahimong usa ka kapilian nga kinahanglan nga pagatagdon.

Ang pagkahibal-an sa limitado nga cardiomyopathy mahimong mas grabe sa mga lalaki, sa mga tawo nga kapin sa 70 anyos, ug sa mga tawo kansang cardiomyopathy gipahinabo sa usa ka kahimtang nga adunay dili maayo nga prognosis, sama sa amyloidosis.

Sumaryo

Ang mapig-ot nga cardiomyopathy usa ka dili kasagaran nga porma sa kapakyasan sa kasingkasing. Ang bisan kinsa nga adunay niini nga kondisyon nagkinahanglan sa usa ka bug-os nga medikal nga trabaho-sa pagtan-aw alang sa nagpahiping mga hinungdan, ug nagkinahanglan usab og maampingon ug padayon nga pagdumala sa medikal aron mapamenos ang mga sintomas ug ma-optimize ang mga panginahanglan sa tagal.

> Mga Tinubdan:

> Elliott P, Andersson B, Arbustini E, ug uban pa. Pagka-klasipikasyon sa Cardiomyopathies: usa ka Position Statement gikan sa European Society Of Cardiology Working Group sa Myocardial ug Pericardial Diseases. Eur Heart J 2008; 29: 270.

> Karamitsos TD, Francis JM, Myerson S, ug uban pa. Ang Papel sa Cardiovascular Magnetic Resonance Imaging sa Kapakyasan sa Puso. J Am Coll Cardiol 2009; 54: 1407.

> Kushwaha SS, Fallon JT, Fuster V. Mahigpit nga Cardiomyopathy. N Engl J Med 1997; 336: 267.