Ang Amyloidosis usa ka pamilya sa mga sakit diin ang abnormal nga mga protina, nga gitawag amyloid protina, gibutang sa lainlaing mga tisyu. Kining mga amyloid nga deposito mahimong mabalisa pag-ayo sa normal nga paglihok sa mga organo sa lawas.
Sa kasingkasing amyloidosis, ang amyloid nga mga protina gibutang sa kaunoran sa kasingkasing. Ang mga amyloid nga deposito naghimo sa mga maskuladong bungbong sa kasingkasing nga matig-a , nga nagpatunghag diastolic dysfunction .
Sa diastolic dysfunction, ang kasingkasing dili makapahayahay sa kasagaran sa tunga-tunga sa mga dughan sa kasingkasing, mao nga kini mapuno sa dugo dili kaayo maayo. Dugang pa, ang mga amyloid nga deposito nagpahuyang sa katakos sa kaunoran sa kasingkasing nga kontrahon nga normal.
Busa uban sa cardiac amyloidosis, ang function sa kasingkasing maapektohan sa panahon sa diastole (ang relaxation phase sa heartbeat) ug systole (ang kontraksyon nga bahin sa heartbeat) -bahin kung giunsa nga ang mga heart beats .
Ingon nga sangputanan niining mga suliran sa diastole ug systole, ang kapakyasan sa kasingkasing komon sa cardiac amyloidosis. Dugang pa, ang mga tawo nga adunay ingon niini nga kondisyon sa pag-ugmad sa grabe nga grabe nga cardiovascular instability. Ang kasingkasing sa amyloidosis usa ka seryoso kaayo nga kondisyon nga kasagaran makunhuran ang gidahom nga pag-asa sa kinabuhi.
Unsay Hinungdan sa Amyloidosis?
Pipila ka mga kondisyon makahimo sa mga amyloid nga mga protina nga matigum sa mga tisyu. Kini naglakip sa:
- Amyloidosis sa Primary. Ang ngalan nga "primary amyloidosis" sa sinugdanan nagtumong sa usa ka matang sa amyloidosis diin wala kini hinungdan nga hinungdan. Karon, ang primer amyloidosis nahibal-an nga resulta sa usa ka plasma cell disorder (ang mga selula sa plasma mao ang mga white blood cell nga makahimo og mga antibodies ). , nga adunay usa ka matang sa multiple myeloma . Ang primary amyloidosis mao ang gitawag nga "amyloid light chain," o AL protein. Mga 50 porsyento sa mga tawo nga adunay cardiac amyloidosis adunay primary amyloidosis, nga may AL-type amyloid deposits. uban niining matang sa cardiac amyloidosis kasagaran usab pagpalambo sa amyloid nga deposito diha sa ilang mga kidney, atay ug mga tinai.
- Ikaduha nga amyloidosis Ang pang- ikaduhang amyloidosis makita sa mga tawo nga dunay pipila ka matang sa sakit nga makapahubag sa hubag, labi na ang lupus , sakit sa panghubag sa panghubag , o rheumatoid arthritis . Tungod sa laygay nga paghubag, ang mga deposito sa "amyloid type A protein" (gitawag usab nga AA nga protina) mahimong sobra. Ang ikaduha nga amyloidosis kasagaran naglangkob sa mga kidney, atay, spleen, ug mga lymph node. Hinuon, ang sekundaryong amyloidosis wala makaapekto sa kasingkasing. Mga 5 porsiyento lang sa cardiac amyloidosis ang hinungdan sa mga deposito sa AA nga protina.
- Senile amyloidosis Ang senile amyloidosis nakakuha sa iyang ngalan gikan sa kamatuoran nga kini kanunay nga makita diha sa mga tigulang nga lalaki, kasagaran sa mga lalaki nga kapin sa 70 anyos ang panuigon. Niini nga kondisyon, ang sobra nga mga deposito nga mahitabo sa laing normal nga protina, gitawag nga TTR nga protina, nga gipatungha sa atay. Sa senile amyloidosis, ang mga deposito sa TTR nga protina sagad makita lamang diha sa kasingkasing. Ang senile amyloidosis adunay mga 45 porsiyento sa mga kaso sa cardiac amyloidosis.
Mga sintoma sa Cardiac Amyloidosis
Sama sa gihisgutan, ang kasingkasing amyloidosis makaapekto sa pagpuno sa kasingkasing ug sa pagpuskos sa kasingkasing, mao nga dili kini katingad-an nga ang kinatibuk-ang function sa kasingkasing mahimo nga magkagrabe.
Ang labing inila nga resulta sa cardiac amyloidosis mao ang kapakyasan sa kasingkasing. Sa pagkatinuod, ang mga simtomas sa kapakyasan sa kasingkasing-pangunang gimarkahan nga dyspnea ug mahinungdanon nga edema (nga nag-uswag) -nga kasagarang mosangpot sa pagdayagnos sa amyloidosis.
Sa kasingkasing nga amyloidosis nga gipahinabo sa AL protein (pangunang amyloidosis), ang mga organo sa tiyan sagad maapektuhan sa dugang sa kasingkasing. Busa kini nga mga tawo adunay mga sintomas sa gastrointestinal, sama sa pagkawala sa gana sa pagkaon, sayo nga pag-antos, ug pagkawala sa timbang. Dugang pa, ang mga deposito sa protina sa AL usab adunay daghang mga kaugatan, nga mahimong hinungdan sa dali nga pagsamad, angina , o claudication ( pagpugong sa kaunuran).
Ang mga tawo nga adunay cardiac amyloidosis ilabi na nga dunay sakit sa syncope (episodes sa pagkawala sa panimuot). Uban sa amyloidosis, ang syncope mahimo nga usa ka makahahadlok nga ilhanan, tungod kay kini nagpunting nga ang reserve sa cardiovascular nga gibag-on hapit lapas sa mga limitasyon niini. Sa piho nga paagi, ang mga tawo nga adunay amyloidosis nga nakaapekto sa ilang mga kasingkasing ug mga kaugatan sa dugo dili mahimong makuha gikan sa bisan unsang panghitabo nga grabeng naghagit sa sistema sa cardiovascular, bisan sa makadiyot. Ang ingon nga panghitabo mahimong maglakip sa usa ka episode sa vasovagal nga mahimong hinungdan lamang sa pipila ka mga gutlo sa pagkalipong sa laing tawo.
Busa, kon ang kalit nga kamatayon mahitabo sa mga tawo nga adunay kasingkasing amyloidosis, ang kalit nga paggun-ob sa cardiovascular mao ang hinungdan.
Kini lahi kaayo sa mga tawo nga nakasinati og kalit nga kamatayon gikan sa lainlaing matang sa sakit sa kasingkasing, diin ang usa ka cardiac arrhythmia (ilabi na ang ventricular tachycardia o ventricular fibrillation ) hapit kanunay ang hinungdan. Tungod niini, ang pagpasulod sa usa ka implantable defibrillator sa mga tawo nga adunay cardiac amyloidosis sa kasagaran dili magpalugway sa kaluwasan. Kon ang mga tawo nga adunay cardiac amyloidosis makasinati og syncope, ang risgo sa kalit nga kamatayon sulod sa sunod nga pipila ka bulan taas.
Uban sa cardiac amyloidosis, ang mga amyloid nga deposito sa kasagaran mahitabo sulod sa electrical conduction system sa kasingkasing. ( Read about the conduction system .) Sa senile amyloidosis, ang TTR-type sa mga deposito sa protina sagad nga mosangpot ngadto sa mahinungdanon nga bradycardia (mahinay nga ritmo sa kasingkasing), ug nagkinahanglan sa pagtanum sa permanente nga pacemaker . Hinuon, ang AL-type amyloidosis bradycardia dili sagad, ug sa kasagaran dili mosangpot sa pacemaker.
Ang mga tawo nga adunay cardiac amyloidosis sa kasagaran adunay mga tambok sa dugo nga dali ra, sa mga ugat sa dugo ug sa kasingkasing, nga nagdala ngadto sa daku nga risgo sa stroke ug thromboembolism .
Ang peripheral neuropathy usa usab ka kanunay nga problema sa mga tawo nga adunay AL amyloidosis.
Giunsa Pagdiskobre ang Cardiac Amyloidosis?
Ang mga doktor kinahanglan nga maghunahuna sa posibilidad sa cardiac amyloidosis sa matag higayon nga ang usa ka tawo adunay sakit sa kasingkasing alang sa dili mapasabut nga mga hinungdan, ilabi na kon ang dyspnea ug edema mao ang labing inila nga sintomas.
Sa usa ka tawo nga adunay bag-o nga kapakyasan sa kasingkasing, ang presensya sa ubos nga presyon sa dugo, usa ka gipadakong atay, peripheral neuropathy, o protina sa ihi, kinahanglan usab nga magpahinumdom sa posibilidad sa cardiac amyloidosis.
Ang electrocardiogram sa cardiac amyloidosis mahimong magpakita sa ubos nga boltahe (nga mao, ang signal sa elektrisidad mas tinier kay sa kasagaran), apan kasagaran ang echocardiogram nga naghatag sa pinakamaayo nga ilhanan sa husto nga pagdayagnos.
Ang echocardiogram sagad nagpakita sa pagtubo sa kaunoran sa kasingkasing sa duha ka mga ventriculo. Dugang pa, ang mga amyloid nga deposito sa ilang kaugalingon sa kasagaran nagmugna sa echo image usa ka talagsaon nga "sparkling" nga panagway gikan sa sulod sa kasingkasing nga kaunoran. Ang mga pagsabog sa dugo sa kasingkasing makita usab sa kanunay.
Samtang ang kasagaran nga echocardiogram ang nanguna sa pag-diagnosis, ang pag-diagnose sa amyloidosis nagkinahanglan sa biopsy sa tisyu nga nagpakita sa amyloid nga mga deposito. Sa mga tawo nga adunay AL amyloidosis, ang biopsy sagad makuha gikan sa tambok sa tiyan o gikan sa biopsy sa bukog sa bukog. Apan, gikinahanglan ang usa ka cardiac biopsy nga adunay TTR amyloidosis (ug usahay bisan sa AL amyloidosis). Ang biopsy sa kasingkasing sagad nga gibuhat nga medyo dili invasive, gamit ang usa ka teknik sa kateter.
Giunsa Pagtratar ang Cardiac Amyloidosis?
Sa kinatibuk-an, ang cardiac amyloidosis adunay dili maayong prognosis. Apan, sa bag-ohay nga katuigan ang bag-ong mga pamaagi sa pagtambal gihimo alang sa cardiac amyloidosis, ug ang mga tawo nga adunay ingon niini nga kondisyon adunay rason nga mobati nga mas malaumon kay sa pipila ka tuig na ang milabay.
Ang pagtratar sa cardiac amyloidosis mahimong hisgotan sa duha ka bahin: pagtambal sa kapakyasan sa kasingkasing, ug pagtambal sa nagpahiping kondisyon nga naghatag og amyloid nga deposito.
Pagtambal sa Pagkapakyas sa Kasingkasing
Ang pagtagad sa kapakyasan sa kasingkasing nga gipahinabo sa kasingkasing amyloidosis lahi sa pagtambal sa kapakyasan sa kasingkasing tungod sa ubang mga kondisyon. Samtang ang mga beta-blockers ug ACE inhibitors mao ang mainstays sa pagtratar sa kadaghanan nga mga matang sa sakit sa kasingkasing, kining mga droga (maingon man ang mga blocker sa calcium-channel ) makahimo sa amyloid nga kapakyasan sa kasingkasing nga mas grabe. Kini nga mga limitasyon naghimo sa medikal nga pagtambal sa kapakyasan sa kasingkasing usa ka dakong hagit sa amyloidosis.
Ang paggamit sa loop diuretics , sama sa furosemide (Lasix), mao ang mainstay sa medikal nga therapy sa cardiac amyloidosis. Kini nga mga drugas sagad nga epektibo sa pagkunhod sa grabe nga edema nga sagad nag-uban niini nga kondisyon, ug usab makahupay sa dyspnea (ang uban pang komon nga simtoma) sa kinatibuk-an. Ang mga diuretics sa dulong sagad gigamit sa taas nga dosis, ug mahimong ihatag sa intravena kon gikinahanglan.
Ang beta blockers dili angay gamiton sa cardiac amyloidosis. Ang katakos sa kasingkasing sa pagbomba limitado kaayo sa niini nga kondisyon, ug sa samang higayon ang kasingkasing dili mapuno sa dugo nga episyente. Ingon nga resulta, ang gikusgon nga gikusgon sa kasingkasing gikinahanglan aron sa pagpadayon sa igo nga gidaghanon sa kasingkasing diha sa cardiac amyloidosis. Nagpasabot kini nga ang beta blockers, pinaagi sa pagpaubos sa dughan, mahimong hinungdan sa kalit nga pagbag-o sa mga tawo. Ang mga blocker sa calcium mahimo usab magpahinay sa dughan, ug kinahanglan usab nga likayan.
Sa mga tawo nga adunay AL-type amyloidosis, ang ACE inhibitors makahimo sa usa ka lawom nga (ug posible nga makamatay) nga pagkunhod sa presyon sa dugo-posible tungod kay ang mga deposito sa amyloid sa peripheral nerves nagpugong sa sistema sa vascular gikan sa pagpaayo sa pag-us-os sa pressure nga hinungdan sa ACE inhibitors. Kining grabe nga drop sa presyon sa dugo sa kasagaran dili makita sa mga tawo nga adunay TTR amyloidosis, ug niining mga indibidwal ang ACE inhibitors mahimong masulayan pag-ayo.
Ang pagbalhin sa kasingkasing dili usa ka kapilian alang sa mga tawo nga adunay AL-type amyloidosis, tungod kay sa kinatibuk-an kini dunay mahinungdanon nga sakit sa daghang mga organo. Samtang ang mga tawo nga adunay TTR-type amyloidosis kasagaran adunay sakit nga limitado sa kasingkasing, sila kasagaran tigulang na nga giisip nga angay nga mga kandidato alang sa transplantasyon sa kasingkasing. Ang transplantasyon mahimong usa ka kapilian alang sa talagsaon nga batan-on nga tawo nga adunay TTR-type cardiac amyloidosis.
Pagtratar sa Disorder nga hinungdan sa Amyloidosis
Primary, AL-type Amyloidosis. Kini nga matang sa amyloidosis kasagaran tungod sa dili normal nga clone sa mga selula sa plasma nga naggama sa daghan nga amyloid nga AL-type. Tungod niini, sa bag-ohay nga mga tuig ang chemotherapeutic regimens naugmad aron pagsulay sa pagpatay sa dili normal nga clone sa mga selula. Ang high-dose nga melphalan nga gisundan sa paglipat sa utok sa bukog sa utok mao ang labing kasagarang girekomendar nga pagtambal. Ikasubo, ang mga tawo nga adunay AL amyloidosis nga adunay cardiac nga pag-apil sa kasagaran dili igo nga makahimsog sa pagtugot niini nga matang sa agresibong therapy. Ang uban nga chemotherapy regimens mahimong gamiton sa mga tawo, bisan pa, ug labing menos ang usa ka partial nga tubag makita sa kadaghanan kanila. Kung ang AL amyloidosis mahimong madayagnos ug matambalan sa dili pa kini mahimong lapad, usa ka mas maayo nga resulta mao ang mas lagmit.
Secondary Amyloidosis. Usa lamang ka gamay nga minorya sa mga tawo nga adunay cardiac amyloidosis adunay kini nga kondisyon. Bisan pa, ang agresibong pagtratar sa nagpahiling nga sakit sa pagpanghubag mahimong magpahinay sa pag-uswag sa amyloidosis.
Pagkanindot sa Amyloidosis. Sa mga tawo nga adunay kasingkasing amyloidosis nga gipahinabo sa TTR amyloid, ang sobrang protina gigama sa atay. Nahibal-an nga ang TTR-type amyloidosis adunay duha ka matang. Sa usa niini nga mga matang, usa ka talagsaon nga matang nga makita sa mga batan-on, ang pag-transplant sa atay nagwagtang sa tinubdan sa TRR-type amyloid nga protina ug nagpahunong sa pag-uswag sa amyloidosis. Ikasubo, sa mas edaran nga mga tawo nga adunay mas kasagaran, inumon nga TTR-type amyloidosis, ang pag-transplant sa atay wala makaapekto sa pag-uswag sa sakit.
Ang mga droga gipailalom sa imbestigasyon nga gitumong sa "pagpalig-on" sa TTR nga protina aron kini dili na matigum ingon nga amyloid deposits. Bisan pa, sayo kaayo nga mahibal-an kung kini nga mga druga mag-ayo ba sa resulta sa TTR-type cardiac amyloidosis.
Ubos nga Linya
Ang Cardiac amyloidosis usa ka seryoso kaayo nga kondisyon nga hinungdan sa mahinungdanong mga simtomas, ug hilabihan nga pagkunhod sa taas nga kinabuhi. Ang ubay-ubay nga mga kondisyon nga makahatag og amyloidosis, ug ang mas maayo nga pagtambal-ug sa usa ka sukod ang prognosis - nagkalainlain sa matang sa amyloid nga protina nga gitipigan sa mga tisyu.
Bisan pa niining grabe nga mga kamatuoran, ang dako nga pag-uswag gihimo sa pagsabot sa nagkalainlaing matang sa cardiac amyloidosis, ug sa pagsulay sa mga pamaagi sa pagtambal sa matag usa kanila.
> Mga Tinubdan:
> Careddu L, Zanfi C, Pantaleo A, ug uban pa. Pagdugtong nga Transplantation sa Heart-liver: usa ka Single-center Experience. Transpl Int 2015; 28: 828.
> Dubrey SW, Hawkins PN, Falk RH. Amyloid Mga Sakit sa Kasingkasing: Assessment, Diagnosis, ug Referral. Kasingkasing 2011; 97:75.
> Kristen AV, Dengler TJ, Hegenbart U, et al. Prophylactic Implantation sa Cardioverter-defibrillator sa mga pasyente nga adunay Severe Cardiac Amyloidosis ug High Risk alang sa Sudden Cardiac Death. Heart Rhythm 2008; 5: 235.
> Wechalekar AD, Schonland SO, Kastritis E, et al. Usa ka Pagtuon sa Collaborative sa Uropa sa mga resulta sa pagtambal sa 346 nga mga pasyente nga adunay Tahas sa Cardiac III AL Amyloidosis. Dugo 2013; 121: 3420.