Ang Sarcoidosis usa ka sakit nga nagpatunghag mga granulomas-mga hugpong sa abnormal nga mga selula nga susama sa scar tissue-sa halos bisan unsang organ sa lawas. Kini nga mga granulomas mahimong makabalda sa normal nga paglihok sa mga organo diin kini makita, ug sa ingon makahimo sa paghimo sa daghang mga sintomas ug medikal nga mga problema. Tungod kay ang granulomas sa sarcoidosis mahimong mahitabo sa daghan kaayo nga mga organo, ang mga tawo nga adunay niini nga kondisyon makasinati og mga sintomas nga naglambigit sa mga baga, mata, panit, nervous system, sistema sa tiyan, endocrine glands-ug ang kasingkasing.
Ang kasingkasing nga sarcoidosis mahimong malisud sa pag-diagnose. Bisan tuod kini usa ka medyo benign nga kondisyon, usahay ang cardiac sarcoidosis makahimo sa grabe nga mga problema sa klinikal, lakip na ang pagpalya sa kasingkasing o kalit nga kamatayon . Sa niini nga mga kaso, ang paghimo sa pagdayagnos sa cardiac sarcoidosis, ug pagtukod sa pagtambal, mahinungdanon.
Unsa ang Sarcoidosis?
Nagtuo ang mga tigdukiduki nga ang sarcoidosis molambo sa dihang ang sistema sa imyunidad sa lawas motubag nga abnormally ngadto sa wala mahibal-an nga substansya (tingali usa ka inhased substance), nga miresulta sa pagporma sa granulomas. Ang mga babaye kanunay nga naapektuhan kaysa mga lalaki, ug ang itom nga mga tawo mas lagmit nga makapalambo sa sarcoidosis kay sa puti nga mga tawo. Ang usa ka hilig sa sarcoidosis mahimo usab nga modagan sa mga pamilya.
Ang mga sintomas sa sarcoidosis nagkalainlain. Ang uban nga mga tawo nag-ugmad sa kahimtang nga sama sa flu nga adunay kakapoy, hilanat, ug pagkawala sa timbang. Ang uban adunay kasagaran nga mga simtomas sa pulmonaryo sama sa ubo, dyspnea , o wheezing.
Ang mga problema sa mata mahimong maglakip sa kapula, kasakit, hanap nga panglantaw, ug kahayag sa kahayag. Ang mga panit sa panit mahimo nga maglakip sa usa ka masakit nga pagdunot, mga samad sa nawong, mga kausaban sa kolor sa panit, ug mga nodules.
Ang bisan unsa nga kombinasyon niini nga mga sintomas mahimo nga mahitabo. Ang uban nga mga tawo nga adunay sarcoidosis walay bisan unsa nga mga sintomas, ug ang kondisyon nahibaw-an sa higayon nga ang usa ka X-ray alang sa laing hinungdan.
Unsa ang Cardiac Sarcoidosis?
Ang cardiac sarcoidosis mahitabo sa diha nga ang sarcoid granulomas naporma diha sa kasingkasing. Sama sa kaso sa sarcoidosis sa kinatibuk-an, ang mga manifestations sa cardiac sarcoidosis ang makabag-o gikan sa tawo ngadto sa tawo. Sa pipila ka mga tawo ang cardiac sarcoidosis wala'y mga problema; sa uban, kini mahimong makamatay.
Ang kagrabehon sa cardiac sarcoidosis nag-agad sa gidak-on sa granuloma formation sa kasingkasing, ug diin sa kasingkasing kini nga granulomas makita. Sa kinatibuk-an, wala kaayoy 10 porsyento sa mga tawo nga adunay sarcoidosis ang nasayran nga adunay pag-apil sa kasingkasing sa panahon sa ilang kinabuhi
Apan sa autopsy studies, mga 70 porsyento sa mga tawo nga adunay sarcoidosis ang adunay labing menos pipila ka mga kasingkasing nga granulomas. Kini nagsugyot nga kadaghanan sa panahon, ang cardiac sarcoidosis wala makahatag og mga makaila nga mga klinikal nga mga problema.
Kon ang sarcoidosis makahimo og mga problema sa kasingkasing, bisan pa niana, ang mga suliran mahimong grabe.
Mga ilhanan ug sintomas sa Cardiac Sarcoidosis
Ang mga problema nga gihimo sa cardiac sarcoidosis nagdepende kung diin anaa sa kasingkasing ang granulomas. Ang labing komon nga mga pagpadayag sa cardiac sarcoidosis naglakip sa:
- Heart Block . Ang bug-os nga block sa kasingkasing, nga makahatag og grabe nga bradycardia (paglambigit sa gidaghanon sa kasingkasing), mahimong mahitabo sa diha nga ang mga granulomas naporma sulod sa espesyal nga pagpahigayon sa mga tisyu sa kasingkasing. ( Basaha ang bahin sa sistema sa paghimo sa kasingkasing. ) Ang mga simtoma sa block sa kasingkasing mahimong maglakip sa grabe nga pagkaputol sa ulo o syncope (lumalabay nga pagkawala sa panimuot), o bisan sa kalit nga kamatayon.
- Cardiac arrhythmias . Ang dili pa dugay nga mga komplikadong ventricular (PVCs) o ventricular tachycardia komon sa cardiac sarcoidosis. Ang atrial arrhythmias, lakip ang atrial fibrillation , mahitabo usab. Kini nga mga arrhythmias naugmad isip usa ka resulta sa granulomas nga naporma diha sa muscle sa kasingkasing.
- Kalit nga kamatayon . Tungod sa bisan hain nga heart block o ventricular tachycardia, ang kalit nga kamatayon kasagarang komon sa cardiac sarcoidosis, ug adunay gibanabana nga 50 porsyento sa mga kamatayon nga tungod niini nga kondisyon.
- Kapakyasan sa Puso . Ang pagkapakyas sa kasingkasing mahimong maugmad diha sa cardiac sarcoidosis kon ang granuloma nga pagtukod sulod sa kasingkasing nga kaunuran mamahimong lapad.
- Pericardial disease . Ang pericarditis o pericardial effusions mahimo mahitabo tungod sa granulomas sa pericardial lining sa kasingkasing.
- Valvular sakit sa kasingkasing . Ang Granulomas nga naka-apekto sa mga balbula sa kasingkasing mahimong hinungdan sa regralitral mitral o tricuspid regurgitation , o, mas talagsaon, ang aortic regurgitation .
- Pag-atake sa kasingkasing . Ang Sarcoid granulomas mahimong mag-apektar sa mga arterya sa coronary, nga moresulta sa pagkamatay sa mga bahin sa kasingkasing nga mga atake sa kasingkasing nga kasingkasing.
- Ang dughan nga tupong sa dughan . Ang grabe nga sarcoidosis sa pulmonya mahimong hinungdan sa hypertension sa pulmonary , nga moresulta sa pagkapakyas sa tuo nga dughan.
Pag-diagnose sa Cardiac Sarcoidosis
Ang paghimo sa usa ka diagnosis sa cardiac sarcoidosis mao ang kanunay nga malisud. Ang labing tukma nga pagsulay usa ka positibo nga kasingkasing nga biopsy. Apan, dili lamang usa ka biopsi ang usa ka pamaagi sa pagsulod, kondili usab (tungod kay ang mga granulomas sa sarcoid giapud-apod nga random) ang usa ka biopsy mahimong mobalik ingon nga "normal" bisan kon anaa ang cardiac sarcoidosis.
Ang gipasabut niini mao nga, kasagaran, ang diagnosis sa cardiac sarcoidosis gihimo pinaagi sa pagtimbang sa mga ebidensya gikan sa nagkalainlaing mga pamaagi sa pagsusi.
Una, hinungdanon nga mahibal-an sa mga doktor kon kanus-a sila mangita alang sa cardiac sarcoidosis. Ang pagpangita sa cardiac sarcoidosis importante sa mga tawo kinsa nahibal-an nga adunay sarcoidosis nga nakaapekto sa ubang mga organo sa lawas. Dugang pa, ang kasingkasing nga sarcoidosis kinahanglan nga hunahunaon sa bisan kinsa nga batan-on (ubos sa edad nga 55) kinsa nagpalambo sa kasingkasing nga bloke, ventricular arrhythmias, o kapakyasan sa kasingkasing alang sa dili mapasabut nga mga rason.
Kon ang cardiac sarcoidosis usa ka diagnosis nga angay pagaisipon, ang paghimo sa echocardiogram kasagaran ang unang non-invasive test nga gihimo. Kini nga pagsulay sa kasagaran nagpadayag sa importante nga mga timaan kung ang cardiac sarcoidosis anaa, lakip sa pipila ka mga kaso nga mga kinaiya nga mga signal sa echo nga gihimo sa mga granulomas sa sulod sa cardiac muscle.
Bisan pa, ang usa ka kasingkasing MRI scan mas lagmit nga magpakita sa ebidensya sa sarcoid granulomas sa sulod sa kasingkasing, ug kasagaran ang dili-invasive test sa pagpili. Ang PET scans sa kasingkasing sensitibo usab alang sa pag-ila sa cardiac sarcoid granulomas, apan ang PET scans dili dali magamit kay sa MRI scans.
Ang standard nga bulawan alang sa pag-diagnose sa cardiac sarcoidosis usa ka biopsy sa kasingkasing nga kasingkasing, nga mahimo sa panahon sa cardiac catheterization. Apan, sumala sa nahisgotan na, ang pag-ila sa granulomas pinaagi niini nga pamaagi, bisan kung kini anaa, malampuson nga nahuman nga wala kaabut sa tunga sa panahon.
Sa kadaghanang mga kaso, base sa kombinasyon sa mga sintomas ug sintomas sa clinical, noninvasive testing, ug invasive testing, ang pagtino nga ang presensya o pagkawala sa cardiac sarcoidosis mahimong matuman uban ang taas nga pagsalig.
Giunsa Pagtratar ang Cardiac Sarcoidosis?
Kon ang cardiac sarcoidosis anaa, ang pagtambal gitumong sa paghinay o pagpahunong sa pag-uswag sa sarcoidosis mismo, ug sa pagpugong o pagtratar sa labing makahahadlok nga mga sangputanan sa kasingkasing niini nga sakit.
Pagtratar sa sarcoidosis mismo
Ang terapyyo nga nagtumong sa sarcoidosis mismo mosulay sa pagsumpo sa immune reactions nga hinungdan sa pagporma sa mga granulomas. Sa sarcoidosis, kasagaran kini gihimo uban sa glucocorticoid (steroid) therapy, kasagaran sa prednisone. Kasagaran, ang mga hatag-as nga dosis gi-prescribe sa sinugdanan (40-60 mg / adlaw). Sa unang tuig, kini nga dosis sa hinay-hinay nga mikunhod ngadto sa 10-15 mg / adlaw, ug nagpadayon alang sa labing menos usa o duha ka tuig.
Kung ang re-evaluation nagpakita nga ang sarcoidosis nahimo nga lig-on (nga mao, walay dugang nga ebidensya sa pagporma sa granuloma bisan asa sa lawas, ug pagsulbad sa bisan unsang mga sintomas nga hinungdan sa sarcoidosis), posible nga sa katapusan mohunong ang steroid therapy.
Sa mga tawo nga dili motubag sa steroid therapy, ang ubang mga immunosuppressants mahimong gikinahanglan, sama sa chloroquine, cyclosporine, o methotrexate.
Pagtratar sa mga manifestation sa kasingkasing sa sarcoidosis
Ang labing gikahadlokan nga sangputanan sa cardiac sarcoidosis mao ang kalit nga kamatayon, tungod sa block sa kasingkasing o ventricular tachycardia. Ang usa ka permanente nga pacemaker kinahanglan nga itanum sa bisan kinsa nga adunay cardiac sarcoidosis diin ang mga timailhan sa pagpalambo sa block sa kasingkasing makita sa usa ka electrocardiogram .
Ang gipatubo nga cardioverter-defibrillators (ICDs) mahimong gamiton aron malikayan ang kalit nga kamatayon gikan sa ventricular arrhythmias. Ang mga propesyonal nga mga katilingban wala makahimo sa pagpatin-aw sa mga sumbanan nga tin-aw mahitungod sa mga tawo nga adunay mga cardiac sarcoidosis nga makadawat sa ICDs. Bisan pa, ang kadaghanan sa mga eksperto nagrekomendar kanila sa mga tawo nga adunay sarcoidosis nga adunay dakong pagkunhod sa mga fractions sa wala nga ventricular ejection , o kinsa nakalahutay sa mga episod sa nagpabilin nga ventricular tachycardia o ventricular fibrillation .
Dugang pa, ang pagbuhat sa usa ka pagtuon sa electrophysiology makatabang sa pagtino kung unsang mga tawo nga adunay cardiac sarcoidosis ang anaa sa partikular nga hataas nga risgo alang sa kalit nga kamatayon gikan sa ventricular arrhythmias, ug busa kinsa ang adunay adunay ICD.
Kon ang valvular sakit sa kasing-kasing nga gipahinabo sa cardiac sarcoidosis anaa, ang pag-opera angay nga konsiderahon gamit ang sama nga criteria nga gigamit alang sa uban nga adunay mga problema sa balbula sa kasingkasing.
Kung mahitabo ang pagkaproblema sa kasingkasing, ang mga tawo nga adunay cardiac sarcoidosis kinahanglan nga makadawat sa sama nga agresibo nga pagtambal alang sa sakit sa kasingkasing nga gigamit alang sa bisan kinsa nga adunay niini nga kondisyon. Kon ang kapakyasan sa ilang kasingkasing mahimong grabe ug dili na motubag sa medikal nga therapy, ang mga tawo nga adunay sarcoidosis kinahanglan nga makadawat sa sama nga konsiderasyon alang sa pagbalhin sa kasingkasing nga gihatag ngadto sa uban nga adunay sakit sa kasingkasing. Sa pagkatinuod, ang ilang mga resulta human sa cardiac transplantation morag mas maayo kaysa sa mga resulta nga gitaho alang sa mga tawo nga adunay transplantation alang sa laing hinungdan nga mga hinungdan.
Usa ka Pulong Gikan
Sama sa kaso sa sarcoidosis sa kinatibuk-an, ang sarcoidosis nga naka-apekto sa kasingkasing mahimong adunay tibuok nga mga pagpadayag, gikan sa hingpit nga dili maayo nga makapatay. Kung adunay katarungan sa pagduda sa cardiac sarcoidosis, importante nga himoon ang pagsulay nga gikinahanglan aron paghimo o pagpugong sa diagnosis. Alang sa tawo nga adunay cardiac sarcoidosis, ang sayo ug agresibo nga terapiya (alang sa sarcoidosis mismo ug alang sa manifestation sa kasingkasing) makapauswag pag-ayo sa sangputanan.
> Mga Tinubdan:
> Birnie DH, Sauer WH, Bogun F, ug uban pa. HRS Expert Consensus Statement On The Diagnosis And Management Of Arrhythmias Associated With Cardiac Sarcoidosis. Heart Rhythm 2014; 11: 1305.
> Kim JS, Judson MA, Donnino R, ug uban pa. Cardiac Sarcoidosis. Am Heart J 2009; 157: 9.
> Perkel D, Czer LS, Morrissey RP, ug uban pa. Heart Transplantation Para sa End-Stage nga Kapakyasan sa Kapakyasan Tungod sa Cardiac Sarcoidosis. Transplant Proc 2013; 45: 2384.
> Soejima K, Yada H. Ang Pagtrabaho Ug Pagdumala sa mga Pasyente nga May Tagpakita o Subclinical Cardiac Sarcoidosis: Uban Sa Pagpasiugda Sa Mga Kaugalingon nga Kasakit nga Ritmo nga Abnormalidad. J Cardiovasc Electrophysiol 2009; 20: 578.